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SAF2017-83883-R

Financiado

TARGETING MITOCHONDRIA IN FRIEDREICH ATAXIA: MOLECULAR MECHANISMS AND THERAPEUTI...

TARGETING MITOCHONDRIA IN FRIEDREICH ATAXIA: MOLECULAR MECHANISMS AND THERAPEUTIC APPROACHES MIFAMOTHER ES UN PROYECTO QUE ESTA DISEÑADO PARA ENTENDER MEJOR LOS EFECTOS DE LA DEFICIENCIA DE FRATAXINA COMO CAUSA DE LA ATAXIA DE FRIEDREICH (FA), LOS RESULTADOS DEL PROYECTO ANTERIOR HAN APORTADO TODA UNA SERIE DE DATOS QUE... ver más

01/01/2017

UDL

194K€

Presupuesto del proyecto: 194K€

Líder del proyecto

UNIVERSITAT DE LLEIDA CCT No se ha especificado una descripción o un objeto social para esta compañía.

Sin perfil tecnológico

Financiación concedida El organismo AGENCIA ESTATAL DE INVESTIGACIÓN notifico la concesión del proyecto el día 2017-01-01

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Participantes

UDL

Lider

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Líder del proyecto

UNIVERSITAT DE LLEIDA CCT

Sin perfil tecnológico

Presupuesto del proyecto 194K€

Descripción del proyecto MIFAMOTHER ES UN PROYECTO QUE ESTA DISEÑADO PARA ENTENDER MEJOR LOS EFECTOS DE LA DEFICIENCIA DE FRATAXINA COMO CAUSA DE LA ATAXIA DE FRIEDREICH (FA), LOS RESULTADOS DEL PROYECTO ANTERIOR HAN APORTADO TODA UNA SERIE DE DATOS QUE CORRELACIONAN LA APERTURA DEL PORO MITOCONDRIAL CON ANOMALIAS EN LA HOMEOSTASIS DEL CALCIO, DEFICIENCIA EN EL PROCESAMIENTO DE PROTEINAS MITOCONDRIALES Y ALTERACIONES EN EL METABOLISMO, EN EL PRESENTE PROYECTO LOS OBJETIVOS SE AGRUPAN EN DOS GRANDES BLOQUES QUE PRETENDEN DAR RESPUESTA A LAS SIGUIENTES CUESTIONES: 1) CUALES SON LOS MECANISMOS QUE EXPLICAN LOS EFECTOS NEURO-CARDIO DEGENERATIVOS CUANDO LOS NIVELES DE FRATAXINA SON BAJOS? 2) CUAL ES LA CAPACIDAD DE DETERMINADOS COMPUESTOS PARA REVERTIR TALES EFECTOS Y PODERLOS PROPONER CON FINALIDAD TERAPEUTICA? RESPECTO AL PUNTO 1, LOS DATOS QUE RELACIONAN DEFICIT DE FRATAXINA CON LA APERTURA DEL PORO MITOCONDRIAL REPRESENTAN UNA NOVEDAD CONCEPTUAL EN ESTE CAMPO, ES POR ELLO QUE SE DEDICA UN BLOQUE AL ESTUDIO DE LAS CAUSAS Y CONSECUENCIAS DE LA APERTURA DEL PORO MITOCONDRIAL Y OTRO A LA ALTERACION DEL METABOLISMO DESDE UN PUNTO DE VISTA GOBAL, ESTE METABOLOMA PERMITIRA ESTABLECER LAS VARIACIONES EN EL MISMO ASI COMO ANALIZAR SI COMPUESTOS CON POTENCIAL TERAPEUTICO PROMUEVEN UNA REVERSION A LA SITUACION NORMAL, ES IMPORTANTE MENCIONAR QUE PARA LA CONSECUCION DE LOS OBJETIVOS DEL PRIMER BLOQUE SE CONTARA CON LA COLABORACION DEL DR, P, BERNARDI, UNO DE LOS MEJORES EXPERTOS EN ALTERACION DE CALCIO Y PORO MITOCONDRIAL, EL SEGUNDO BLOQUE ESTA MAS ENFOCADO A LA UTILIZACION DE DISTINTOS MODELOS CELULARES Y ANIMALES PARA ENSAYAR Y VALIDAR BIOLOGICAMENTE LOS DISTINTOS TRATAMIENTOS, EN ESTE CONTEXTO, NOS PLANTEAMOS LA UTILIZACION DE COMPUESTOS CUYA FUNCION ES CONOCIDA Y, SI SUS EFECTOS SON POSITIVOS, PROPONERLOS PARA SU REPOSICIONAMIENTO EN EL TRATAMIENTO DE LA FA, ES IMPORTANTE DESTACAR QUE ERA-NET FOR RESEARCH PROGRAMMES ON RARE DISEASES DE LA UNION EUROPEA CONTEMPLA EL REPOSICIONAMIENTO DE FARMACOS COMO UNA DE LAS PRIORIDADES PARA EL TRATAMIENTO DE ENFERMEDADES RARAS O MINORITARIAS COMO FA, EN RELACION CON LOS MODELOS UTILIZADOS, SEGUIMOS APOSTANDO POR LOS CULTIVOS PRIMARIOS DE NEURONAS Y CARDIOMIOCITOS COMO MODELO INICIAL, EN LOS ULTIMOS MESES HEMOS INTRODUCIDO LINEAS CELULARES DE LINFOBLASTOS PROCEDENTES DE PACIENTES, COMO UN MODELO MUY UTIL PARA COMPLEMENTAR RESULTADOS DE LOS CULTIVOS PRIMARIOS, SIGUIENDO ESTA LINEA DE RAZONAMIENTO, EN ESTE PROYECTO, INTRODUCIMOS LAS CELULAS IPS DE PACIENTES PARA DIFERENCIARLAS A NEURONAS Y CARDIOMIOCITOS QUE NOS SERAN ALTAMENTE UTILES COMO MODELO DE LA ENFERMEDAD Y AÑADIRAN POTENCIAL INVESTIGADOR A NUESTRO GRUPO, ADEMAS, SIENDO CONSCIENTES QUE A MEDIO PLAZO SE NECESITARA PROBAR ESTOS COMPUESTOS EN ANIMALES, HEMOS INTRODUCIDO, DE FORMA RAZONABLE, UN MODELO DE RATON DE FA, CON UNA MARCADA AFECTACION CARDIACA QUE SERA UTILIZADO PARA ANALIZAR LA PRESENCIA DE ALTERACIONES EN EL METABOLISMO, LA INTENCION ES QUE, SI LOS RESULTADOS SON POSITIVOS, EN EL FUTURO PODAMOS PLANTEARNOS LA UTILIZACION DE MODELOS ANIMALES DE FORMA MAS GENERAL, FINALMENTE, NOS PROPONEMOS USAR LA TECNOLOGIA CRISPR/CAS9 PARA EXPLORAR LA VIABILIDAD DE GENERAR MITOCONDRIAS QUE EXPRESAN FRATAXINA QUE PODRIA SER MUY UTIL NO SOLO PARA FA SI NO PARA OTRAS ENFERMEDADES MITOCONDRIALES, ATAXIA FRIEDREICH/PORO PERMEABILIDAD MIT

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