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SAF2009-07166

Financiado
MECANISMOS DE NEURODEGENERACION EN MODELOS ANIMALES DE ATROFIA MUSCULAR ESPINAL...
MECANISMOS DE NEURODEGENERACION EN MODELOS ANIMALES DE ATROFIA MUSCULAR ESPINAL Y ENSAYOS DE NEUROPROTECCION CON LITIO LA ATROFIA MUSCULAR ESPINAL (AME) ES UNA ENFERMEDAD NEURODEGENERATIVA AUTOSOMICA RECESIVA DE CURSO FATAL, CARACTERIZADA POR LA PERDIDA SELECTIVA DE MOTONEURONAS (MNS) Y LA CONSIGUIENTE PARALISIS Y ATROFIA MUSCULAR, EN LA ACTUALIDA... LA ATROFIA MUSCULAR ESPINAL (AME) ES UNA ENFERMEDAD NEURODEGENERATIVA AUTOSOMICA RECESIVA DE CURSO FATAL, CARACTERIZADA POR LA PERDIDA SELECTIVA DE MOTONEURONAS (MNS) Y LA CONSIGUIENTE PARALISIS Y ATROFIA MUSCULAR, EN LA ACTUALIDAD NO EXISTE UN TRATAMIENTO EFICAZ PARA ESTA ENFERMEDAD, SI BIEN SABEMOS QUE SU CAUSA ES LA DRASTICA REDUCCION DE LOS NIVELES DE LA PROTEINA SMN, LOS MECANISMOS CELULARES Y MOLECULARES SUBYACENTES A LA DEGENERACION DE LAS MNS EN LA AME SON DESCONOCIDOS, ESTE PROYECTO PRETENDE APORTAR NUEVOS DATOS EN RELACION CON LA PATOGENIA DE LA AME, SE ESTUDIARA COMO SE REGULA LA EXPRESION DE LA PROTEINA SMN Y OTRAS PROTEINAS RELACIONADAS (GEMS) DURANTE EL DESARROLLO NORMAL Y EXPERIMENTALMENTE ALTERADO DEL SISTEMA NEUROMUSCULAR, ASI COMO EN LA MUERTE CELULAR PROGRAMADA E INDUCIDA DE LAS MNS ESPINALES, SE CARACTERIZARA EL FENOTIPO DE LOS CAMBIOS DEGENERATIVOS DE LA MN, DE LA SINAPSIS NEUROMUSCULAR Y DEL MUSCULO ESQUELETICO, Y SE EXAMINARA LA SECUENCIA TEMPOROESPACIAL DE DICHOS CAMBIOS, SE ANALIZARA LA RESPUESTA DE LA MICROGLIA A LA DEGENERACION DE LA MN Y SUS CONSECUENCIAS EN LA EXACERBACION DE LA DISFUNCION NEURONAL, POR ULTIMO, YA QUE EL LITIO HA MOSTRADO CIERTA EFICACIA COMO AGENTE NEUROPROTECTOR EN DISTINTOS PROCESOS NEURODEGENERATIVOS, ENTRE ELLOS EN LA ENFERMEDAD DE LA MN, SE EXPLORARA EL EFECTO NEUROPROTECTOR DEL LITIO SOBRE LA DEGENERACION DE LAS MNS EN LA AME Y LAS VIAS DE SEÑALIZACION INTRACELULAR QUE PODRIAN ESTAR IMPLICADAS EN DICHO EFECTO, ESTOS ESTUDIOS SE LLEVARAN A CABO EN DISTINTOS PARADIGMAS IN VIVO (EMBRION DE POLLO Y RATONES MUTANTES MODELO DE AME) E IN VITRO (CULTIVOS ORGANOTIPICOS DE MEDULA ESPINAL DE RATON), ADEMAS, SE DESARROLLARA Y CARACTERIZARA UN SISTEMA DE CULTIVO MIXTO DE MEDULA ESPINAL-MUSCULO DE RATON CON AME, MOTONEURONA\NEURODEGENERACION\SINAPSIS NEUROMUSCULAR\ATROFIA MUSCULAR ESPINAL\AME\MICROGLIA\LITIO ver más
01/01/2009
UDL
109K€
Perfil tecnológico estimado

Línea de financiación: concedida

El organismo AGENCIA ESTATAL DE INVESTIGACIÓN notifico la concesión del proyecto el día 2009-01-01
Presupuesto El presupuesto total del proyecto asciende a 109K€
Líder del proyecto
UNIVERSITAT DE LLEIDA CCT No se ha especificado una descripción o un objeto social para esta compañía.
Sin perfil tecnológico