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BFU2016-78934-P

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REGULACION DE LA EXPRESION DE SV2B, SINAPTOTAGMINA 1 Y 2, Y SU ALTERACION EN LA...

REGULACION DE LA EXPRESION DE SV2B, SINAPTOTAGMINA 1 Y 2, Y SU ALTERACION EN LA ATROFIA MUSCULAR ESPINAL LA ATROFIA MUSCULAR ESPINAL (AME) ES UNA ENFERMEDAD GRAVE CAUSADA POR UN DEFECTO EN EL GEN QUE CODIFICA LA PROTEINA DE SUPERVIVENCIA DE LA NEURONA MOTORA (SMN). LA FUNCION MEJOR CARACTERIZADA DE LA PROTEINA ES SU PARTICIPACION EN... ver más

01/01/2016

139K€

Presupuesto del proyecto: 139K€

Líder del proyecto

UNIVERSIDAD DE SEVILLA No se ha especificado una descripción o un objeto social para esta compañía.

Total investigadores 3671

Fecha límite participación Sin fecha límite de participación.

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Líder del proyecto

UNIVERSIDAD DE SEVILLA No se ha especificado una descripción o un objeto social para esta compañía.

Total investigadores 3671

Presupuesto del proyecto 139K€

Fecha límite de participación Sin fecha límite de participación.

Descripción del proyecto LA ATROFIA MUSCULAR ESPINAL (AME) ES UNA ENFERMEDAD GRAVE CAUSADA POR UN DEFECTO EN EL GEN QUE CODIFICA LA PROTEINA DE SUPERVIVENCIA DE LA NEURONA MOTORA (SMN). LA FUNCION MEJOR CARACTERIZADA DE LA PROTEINA ES SU PARTICIPACION EN EL ENSAMBLAJE DE PROTEINAS PEQUEÑAS RIBONUCLEARES (SNRNP), COMO PARTE DE COMPLEJOS MULTIPROTEICOS EN LOS ESPLICEOSOMAS. AUNQUE LA PROTEINA SE EXPRESA DE FORMA UBICUA, SU DEFICIT AFECTA PRINCIPALMENTE A LAS MOTONEURONAS INFERIORES. LA ENFERMEDAD SE CARACTERIZA POR DEBILIDAD DE LOS MUSCULOS AXIALES Y PROXIMALES DE LAS EXTREMIDADES, PARALISIS Y MUERTE PRECOZ. EN LOS MODELOS ANIMALES DE LA ENFERMEDAD SE HA DEMOSTRADO IMPORTANTES ALTERACIONES A NIVEL DE LA UNION NEUROMUSCULAR (NMJ). NUESTRO LABORATORIO HA ESTUDIADO LAS MODIFICACIONES FUNCIONALES Y ESTRUCTURALES EN EL MODELO DE RATON DE AME Y ENCONTRADO QUE LA NEUROTRANSMISION EN LOS TERMINALES MOTORES ESTA SIGNIFICATIVAMENTE DISMINUIDA, JUNTO CON LAS VESICULAS SINAPTICAS Y LAS ZONAS ACTIVAS. RECIENTEMENTE, COMBINANDO EL ANALISIS ELECTROFISIOLOGICO CON EL ESTUDIO DE LA EXPRESION DE PROTEINAS SINAPTICAS EN LOS TERMINALES NERVIOSOS DE LOS MUSCULOS CON DIFERENTE GRADO DE AFECTACION HEMOS DESCUBIERTO QUE LOS TERMINALES MOTORES EN AME TIENEN UNA PROBABILIDAD DE LIBERACION DE VESICULAS REDUCIDA Y UNA ALTERACION EN LA REGULACION DEL NUMERO DE SITIOS DE LIBERACION FUNCIONALES, LO QUE SUGIERE UN DEFECTO EN LA MAQUINARIA DE SECRECION. A NIVEL MOLECULAR HEMOS HALLADO QUE TRES PROTEINAS SINAPTICAS QUE TIENEN UN PAPEL FUNDAMENTAL EN LA REGULACION DE LA EXOCITOSIS, LA PROTEINA DE LA VESICULA SINAPTICA 2 (SV2) B, LA SINAPTOTAGMINA 2 (SYT2) Y LOS CANALES DE CALCIO DEPENDIENTES DE POTENCIAL TIPO P/Q, ESTAN SELECTIVAMENTE MUY REDUCIDOS EN LOS TERMINALES MOTORES DE LOS MUSCULOS AFECTOS. POR EL CONTRARIO, OTRAS PROTEINAS SINAPTICAS COMO SINAPTOTAGMINA 7 (SYT7) Y SINTAXINA 1B NO SE MODIFICAN. POR OTRO LADO, HEMOS ENCONTRADO QUE LA SINAPTOTAGMINA 1 (SYT1) DESAPARECE TEMPRANAMENTE DE LOS TERMINALES NERVIOSOS EN LOS MUSCULOS QUE POSTERIORMENTE MAS VAN A AFECTARSE EN EL TRANSCURSO DE LA ENFERMEDAD. ESTA REGULACION A LA BAJA ES FISIOLOGICA YA QUE OCURRE TAMBIEN EN AUSENCIA DE MUTACION. TODO ELLO, SUGIERE QUE LA PERDIDA / REDUCCION DE SYT2/SV2B DETERMINA EL DEFICIT MOTOR FUNCIONAL EN AME Y QUE LA REGULACION NEGATIVA DE SYT1 CONTRIBUYE DE FORMA IMPORTANTE A LA VULNERABILIDAD MUSCULAR SELECTIVA. EL OBJETIVO DEL PRESENTE PROYECTO ES INVESTIGAR LOS MECANISMOS QUE REGULAN LA EXPRESION DE ESTAS PROTEINAS DE FORMA DIFERENCIAL EN DISTINTAS POBLACIONES DE MOTONEURONAS Y SU DESREGULACION EN AME. NUESTRA HIPOTESIS ES QUE SMN PARTICIPA, DIRECTA O INDIRECTAMENTE, EN LOS PATRONES DE EXPRESION ESPACIO-TEMPORAL DE PROTEINAS SINAPTICAS ESPECIFICAS Y/O EN SU DIRECCIONAMIENTO A LOS TERMINALES. PARA ELLO UTILIZAREMOS UNA APROXIMACION MULTIDISCIPLINAR FUNCIONAL Y MOLECULAR. TROFIA MUSCULAR ESPINAL\SINAPSIS\MOTONEURONAS

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