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Neurovulnerability

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Molecular mechanisms underlying selective neuronal death in motor neuron disease...

Molecular mechanisms underlying selective neuronal death in motor neuron diseases The mechanisms behind neuronal death in different motor neuron diseases (MND) remain unknown. These MNDs include the devastating spinal muscular atrophy (SMA) and amyotrophic lateral sclerosis (ALS). A fascinating question in neur... ver más

31/07/2025

BUNDESMINISTERIUM...

1M€

Presupuesto del proyecto: 1M€

Líder del proyecto

BUNDESMINISTERIUM FUER GESUNDHEIT No se ha especificado una descripción o un objeto social para esta compañía.

Fecha límite participación Sin fecha límite de participación.

Ver 2 Participantes

Financiación concedida El organismo H2020 notifico la concesión del proyecto el día 2018-11-27

ERC-2018-STG: ERC Starting Grant

I+D

Cerrada hace 7 años

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2 Participantes

BUNDESMINISTERIUM FUER GESUN...

1.47M€ | Lider

CSIC

N.D. | Participante

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Duración del proyecto: 80 meses Fecha Inicio: 2018-11-27
Fecha Fin: 2025-07-31

Líder del proyecto

BUNDESMINISTERIUM FUER GESUNDHEIT No se ha especificado una descripción o un objeto social para esta compañía.

Presupuesto del proyecto 1M€

Fecha límite de participación Sin fecha límite de participación.

Descripción del proyecto The mechanisms behind neuronal death in different motor neuron diseases (MND) remain unknown. These MNDs include the devastating spinal muscular atrophy (SMA) and amyotrophic lateral sclerosis (ALS). A fascinating question in neurodegeneration research is why mutations in ubiquitously expressed genes result in the selective death of a specific neuronal subtype. The ubiquitously expressed and conserved survival of motor neuron (SMN) protein receives its name because its deficit results in MN degeneration. However, SMN known functions -spliceosome assembly and axonal mRNA transport- do not explain the selective MN vulnerability. Accumulation of intracellular aggregates in neurons is a hallmark of most neurodegenerative diseases. The lysosome-autophagy system is the main catabolic pathway for recycling of protein aggregates and damaged organelles, and its role as a quality control system is especially critical in neurons, due to their postmitotic and highly specialized nature. The hypothesis for this proposal is that SMN deficiency leads to a lysosome-autophagy dysfunction which results in a proteostatic failure, underlying MN degeneration. Furthermore, the existing heterogeneity in SMN protein levels across MN populations may determine their probability of survival. To test these hypotheses we will use the CRISPR/Cas9 system to genetically engineer human control, SMA and ALS patient-derived iPSCs to generate isogenic and reporter lines that will allow us to study selective neuronal subtypes at a single-cell level. We will also follow an interdisciplinary approach using a SMA Drosophila model to identify new molecular pathways essential for SMN neuropathology. Altogether, my research proposal aims at untangling the molecular mechanisms underlying selective MN death. Our results will open up new directions of research into the molecular basis of neurodegeneration and will provide clues for the design of therapeutics targeting specific neuronal types or phases of MNDs.

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