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Descripción del proyecto
EL SISTEMA DE COMPLEMENTO ES UN COMPONENTE PRINCIPAL DE LA INMUNIDAD INNATA CON FUNCIONES IMPORTANTES EN LA VIGILANCIA INMUNOLOGICA, TIENE LA CAPACIDAD DE DISCRIMINAR ENTRE SUPERFICIES PROPIAS Y SUPERFICIES AJENAS O ALTERADAS CONTRA LAS QUE REACCIONA PARA DESTRUIRLAS, EL COMPLEMENTO ES UN SISTEMA POTENTE QUE ESTA MUY REGULADO PARA RESTRINGIR SU ACTIVACION A LOS SITIOS DE INTERES Y PARA EVITAR EL DAÑO EN LAS PROPIAS SUPERFICIES, LA DESREGULACION DEL COMPLEMENTO SE ASOCIA CON UNA LARGA LISTA DE ENFERMEDADES, EL OBJETIVO PRINCIPAL DE ESTA PROPUESTA ES COMPRENDER LOS MECANISMOS MOLECULARES SUBYACENTES A LA ACTIVACION Y REGULACION DEL SISTEMA DEL COMPLEMENTO Y COMO ESTOS PROCESOS SE ALTERAN EN SITUACIONES PATOLOGICAS, POR UN LADO, INVESTIGAREMOS DOS ENFERMEDADES RENALES PROTOTIPICAS DE ALTERACIONES EN EL SISTEMA DEL COMPLEMENTO, COMO EL SINDROME UREMICO HEMOLITICO ATIPICO (SHUA) Y LA GLOMERULOPATIA C3 (C3G) Y, POR OTRO LADO, LA VASCULITIS ASOCIADA A ANTICUERPOS ANTI-CITOPLASMA DE LOS NEUTROFILOS, UNA ENFERMEDAD INFLAMATORIA SISTEMICA QUE RECIENTEMENTE SE HA ASOCIADO CON LA DESREGULACION DEL COMPLEMENTO, MEDIANTE UN ABORDAJE MULTIDISCIPLINAR, LOS OBJETIVOS DE ESTE PROYECTO ESTAN DIRIGIDOS A PROFUNDIZAR EN LOS MECANISMOS MOLECULARES POR LOS QUE LOS REORDENAMIENTOS GENOMICOS EN LA FAMILIA DEL GEN DEL FACTOR H CAUSAN SHUA O C3G, ADEMAS, INVESTIGAREMOS LOS COMPONENTES DEL COMPLEMENTO A NIVEL GENETICO Y PROTEICO EN VASCULITIS Y EXPLORAREMOS LA CONTRIBUCION DE LA DESREGULACION DEL COMPLEMENTO EN EL DESARROLLO DE LA ENFERMEDAD IN VIVO, ESTE PROYECTO APORTARA CONOCIMIENTO SOBRE EL PAPEL DEL COMPLEMENTO EN LA PATOGENESIS DE LAS ENFERMEDADES RENALES CAUSADAS POR UNA DESREGULACION DEL MISMO Y AYUDARA A IDENTIFICAR NUEVAS DIANAS TERAPEUTICAS Y BIOMARCADORES PARA MONITORIZAR LA ENFERMEDAD, COMPLEMENTO\PATOLOGÍA RENAL\GENÉTICA\AHUS\C3G\VASCULITIS ANCA\FACTOR H\FHRS
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