IMPLICACIONES DEL SISTEMA DEL COMPLEMENTO EN LA PATOLOGIA HUMANA
EL SISTEMA DEL COMPLEMENTO ES UN MECANISMO DE DEFENSA INMUNE INNATO CON GRAN IMPLICACION EN LA PATOLOGIA HUMANA. SU CORRECTO FUNCIONAMIENTO ES NECESARIO PARA LA ELIMINACION DE PATOGENOS Y CELULAS APOPTOTICAS, POR LO QUE LA AUSENCI...
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Descripción del proyecto
EL SISTEMA DEL COMPLEMENTO ES UN MECANISMO DE DEFENSA INMUNE INNATO CON GRAN IMPLICACION EN LA PATOLOGIA HUMANA. SU CORRECTO FUNCIONAMIENTO ES NECESARIO PARA LA ELIMINACION DE PATOGENOS Y CELULAS APOPTOTICAS, POR LO QUE LA AUSENCIA DE UNA CORRECTA ACTIVACION O REGULACION PUEDE DAR LUGAR A PROCESOS AUTOINMUNES, SUSCEPTIBILIDAD A INFECCIONES O INFLAMACION CRONICA. LOS OBJETIVOS DE ESTE PROYECTO VAN DIRIGIDOS A ESCLARECER LAS IMPLICACIONES DEL COMPLEMENTO EN ALGUNAS DE LAS PATOLOGIAS MAS RELEVANTES EN LAS QUE SE HAN ENCONTRADO DEFECTOS DE ESTE SISTEMA, COMO SON EL ANGIOEDEMA HEREDITARIO POR DEFICIT DE C1 INHIBIDOR (AEH-C1INH) Y PATOLOGIAS RENALES COMO EL SINDROME HEMOLITICO UREMICO ATIPICO(SHUA) Y LA ENFERMEDAD POR DEPOSITOS DENSOS (EDD). ADEMAS, PRETENDEMOS ABORDAR EL ESTUDIO DE VARIAS FAMILIAS CON FENOTIPOS DE SUSCEPTIBILIDAD A INFECCIONES RECIDIVANTES GRAVES.OBJETIVOS:1. CARACTERIZACION DEL ESTADO PROINFLAMATORIO INDUCIDO POR INFECCIONES VIRALES Y SU RELACION CON EL DESARROLLO DE EPISODIOS DE ANGIOEDEMA EN PACIENTES DE AEH-C1INH.2. IDENTIFICACION Y ESTUDIO DE ANOMALIAS GENETICAS Y/O ADQUIRIDAS ASOCIADAS CON DEFICIENCIAS DEL SISTEMA DEL COMPLEMENTO.3. SIGNIFICACION CLINICA DE LOS ANTICUERPOS IMPLICADOS EN REGULACION DE LA C3 CONVERTASA DEL COMPLEMENTO.4. CONTRIBUIR AL REGISTRO DE ENFERMEDADES RARAS (REDIP,TMADDD Y REGISTRO PROMOVIDO DESDE EL INSTITUTO DE ENFERMEDADES RARAS) Y AL ALMACENAMIENTO DE MUESTRAS BIOLOGICAS (BIOBANCOS)LOS RESULTADOS DE ESTE PROYECTO PRETENDEN ESCLARECER LAS BASES GENETICAS Y MOLECULARES DE CIERTAS ENFERMEDADES POCO FRECUENTES, LO QUE SUPONE TANTO UN APORTE AL CONOCIMIENTO BASICO DE LA INMUNOPATOLOGIA, COMO UNA CONTRIBUCION IMPORTANTE A LA ACTUALIZACION DE DATOS EPIDEMIOLOGICOS DE LAS ENFERMEDADES DE BAJA PREVALENCIA EN NUESTRO PAIS.
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