Descripción del proyecto
LAS PRIONOPATIAS SON UN GRUPO DE ENFERMEDADES NEURODEGENERATIVAS LETALES QUE AFECTAN A GRAN VARIEDAD DE MAMIFEROS, CARACTERIZADAS POR SUS LARGOS TIEMPOS DE INCUBACION Y CAMBIOS ESPONGIFORMES EN EL CEREBRO, EL AGENTE CAUSANTE ES UNA PROTEINA ANORMALMENTE PLEGADA (PRPSC) CAPAZ DE CONVERTIR LA PROTEINA DEL PRION CELULAR (PRPC) EN LA ISOFORMA PATOGENA CUYA ACUMULACION PROGRESIVA CONDUCE A NEURODEGENERACION, LAS FORMAS MAS CONOCIDAS DE ESTAS ENFERMEDADES SON EL SCRAPIE EN OVEJAS, LA ENCEFALOPATIA ESPONGIFORME BOVINA Y LA CAQUEXIA CRONICA DE CERVIDOS, ASI COMO LA ENFERMEDAD DE CREUTZFELDT-JAKOB, EL INSOMNIO FAMILIAR FATAL Y EL SINDROME DE GERSTMANN-STRAUSSLER-SCHEINKER EN HUMANOS, A PESAR DE LOS AVANCES REALIZADOS, SE DESCONOCEN VARIOS ASPECTOS FUNDAMENTALES COMO LA ESTRUCTURA MOLECULAR DEL AGENTE, LOS DETERMINANTES QUE RIGEN SU TRANSMISIBILIDAD O LOS MECANISMOS DE NEUROTOXICIDAD, ADEMAS, EVIDENCIAS RECIENTES APUNTAN A QUE DIVERSAS PROTEINOPATIAS, COMO EL ALZHEIMER O EL PARKINSON, PODRIAN COMPARTIR MECANISMOS MOLECULARES DE MALPLEGAMIENTO Y PROPAGACION DE PROTEINAS PATOGENICAS CON LAS PRIONOPATIAS, EN 2015 SE CREO LA RED TEMATICA PRIONETSPAIN CONSTITUIDA POR 10 GRUPOS DE INVESTIGACION CON UNA DILATADA EXPERIENCIA EN PRIONOPATIAS Y CUYA INVESTIGACION ABARCA DESDE ASPECTOS MOLECULARES, CELULARES Y ESTRUCTURALES HASTA ESTUDIOS VETERINARIOS O CLINICOS, EN ESTA PROPUESTA, SE QUIERE CONSOLIDAR ESTA RED QUE HA DEMOSTRADO SER DE GRAN UTILIDAD Y HA CUMPLIDO CON TODOS LOS OBJETIVOS DE UNA RED DE EXCELENCIA, LA RELACION ESTABLECIDA ENTRE SUS MIEMBROS HA PERMITIDO MEJORAR LAS COLABORACIONES QUE SE LLEVAN A CABO DESDE HACE AÑOS EN PROYECTOS NACIONALES E INTERNACIONALES REFLEJADAS EN PUBLICACIONES DE ALTO NIVEL, MANTENIENDO LA MULTI-DISCIPLINARIEDAD, SE PRETENDE SEGUIR DESARROLLANDO LAS ACCIONES CIENTIFICAS Y FORMATIVAS MEDIANTE REUNIONES, SEMINARIOS Y ESTANCIAS INTERNACIONALES, ASI COMO PROMOVIENDO LA OPTIMIZACION DE RECURSOS ESTRUCTURALES DE INVESTIGACION EN EL CAMPO DE LOS PRIONES, PRION\PROTEÍNAS PRION-LIKE\ENFERMEDADES PRIÓNICAS\PRIONOPATÍAS\IFF\ECJ\EDC\EEB\SCRAPIE\ENFERMEDADES NEURODEGENERATIVAS.