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PID2020-118699GB-I00

Financiado

PAPEL FISIOLOGICO Y PATOLOGICO DEL GLUCOGENO CEREBRAL

EL GLUCOGENO ES UN POLIMERO DE GLUCOSA QUE CONSTITUYE EL UNICO DEPOSITO DE CARBOHIDRATOS EN LOS MAMIFEROS, SU PAPEL EN EL CEREBRO TRADICIONALMENTE SE ASOCIABA CON LA PRESERVACION DE LA FUNCION NEURONAL DURANTE ESTADOS ENERGETICAME... ver más

01/01/2020

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Presupuesto desconocido

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FUNDACION PRIV. DE CATALUÑA PARA LA UNIVERSID... No se ha especificado una descripción o un objeto social para esta compañía.

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Financiación concedida El organismo AGENCIA ESTATAL DE INVESTIGACIÓN notifico la concesión del proyecto el día 2020-01-01 No tenemos la información de la convocatoria

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Líder del proyecto

FUNDACION PRIV. DE CATALUÑA PARA LA UNIVERSID... No se ha especificado una descripción o un objeto social para esta compañía.

Sin perfil tecnológico

Descripción del proyecto EL GLUCOGENO ES UN POLIMERO DE GLUCOSA QUE CONSTITUYE EL UNICO DEPOSITO DE CARBOHIDRATOS EN LOS MAMIFEROS, SU PAPEL EN EL CEREBRO TRADICIONALMENTE SE ASOCIABA CON LA PRESERVACION DE LA FUNCION NEURONAL DURANTE ESTADOS ENERGETICAMENTE DESFAVORABLES COMO HIPOXIA, HIPOGLUCEMIA O CONVULSIONES, SIN EMBARGO, EN LOS ULTIMOS AÑOS, EL GLUCOGENO CEREBRAL HA PASADO A SER CONSIDERADO UN IMPORTANTE ACTOR EN EL METABOLISMO CEREBRAL, MEDIANTE LA GENERACION DE MODELOS DE RATON MODIFICADOS GENETICAMENTE HEMOS PODIDO DEMOSTRAR LA IMPORTANCIA DEL GLUCOGENO PARA EL FUNCIONAMIENTO NORMAL DEL CEREBRO, ADEMAS, HEMOS DEMOSTRADO QUE, EN CONTRA DE LA CREENCIA GENERAL DE QUE EL GLUCOGENO CEREBRAL SE ENCUENTRA EXCLUSIVAMENTE EN ASTROCITOS, LAS NEURONAS ADULTAS TIENEN UN METABOLISMO ACTIVO DEL GLUCOGENO, Y QUE LAS ALTERACIONES EN EL DEPOSITO DE GLUCOGENO EN NEURONAS Y ASTROCITOS TIENEN EFECTOS DRAMATICOS SOBRE LA FUNCION CEREBRAL,LA ENFERMEDAD DE LAFORA (EL) ES UNA GRAVE AFECCION NEURODEGENERATIVA CUYO SELLO DISTINTIVO ES LA PRESENCIA DE DEPOSITOS DE GLUCOGENO POCO RAMIFICADO CONOCIDOS COMO CUERPOS DE LAFORA (CL), NUESTROS RESULTADOS HAN DEMOSTRADO QUE LOS CL SON LA CAUSA DE LA EPILEPSIA, EL DETERIORO DE LA AUTOFAGIA Y LA NEURODEGENERACION EN LA EL, LO CUAL HA ABIERTO EL CAMINO PARA EL DISEÑO DE TRATAMIENTOS PARA LA EL DIRIGIDOS A LA ACUMULACION DE GLUCOGENO, NUESTROS RESULTADOS RECIENTES DEMUESTRAN ADEMAS QUE LA MAYORIA DE LOS CL SE ACUMULAN EN LOS ASTROCITOS, LO QUE CONTRADICE LA TEORIA TRADICIONAL DE QUE LOS CL SE ENCUENTRAN EXCLUSIVAMENTE EN NEURONAS, ESTOS CL ASTROCITICOS SON RESPONSABLES DE LA MAYORIA DE LOS RASGOS PATOLOGICOS CARACTERISTICOS DE LA EL, EXCEPTUANDO LA EPILEPSIA, EN ESTE SENTIDO ES IMPORTANTE DEFINIR CON MAS DETALLE LA PROGRESION DE LA ACUMULACION DE CL EN ASTROCITOS Y NEURONAS Y CARACTERIZAR SU RELACION CON LA FISIOPATOLOGIA DE LA ENFERMEDAD,LA LD NO ES LA UNICA ENFERMEDAD EN LA QUE EL TEJIDO NERVIOSO ACUMULA GLUCOGENO ANORMALMENTE, TAMBIEN SE ENCUENTRAN AGREGADOS DE GLUCOGENO EN OTRAS ENFERMEDADES NEUROLOGICA COMO LA EPILEPSIA, LA ENFERMEDAD DE ALZHEIMER, LA ESCLEROSIS LATERAL AMIOTROFICA (ELA), LA ENFERMEDAD DE PARKINSON (EP) E INCLUSO EN EL ENVEJECIMIENTO, A LA LUZ DE NUESTROS HALLAZGOS SOBRE LA EL SE APRECIAN LAS IMPLICACIONES DE ESTAS OBSERVACIONES,AL ESTUDIAR TANTO LOS ASPECTOS FISIOLOGICOS COMO PATOLOGICOS DEL GLUCOGENO CEREBRAL, ESTAMOS EN UNA EXCELENTE POSICION PARA AVANZAR EN EL CONOCIMIENTO QUE SENTARA LAS BASES PARA EL TRATAMIENTO DE LA EL Y OTRAS PATOLOGIAS RELACIONADAS CON EL METABOLISMO DEL GLUCOGENO EN EL CEREBRO, ASI, LOS OBJETIVOS DE ESTE PROYECTO SON:ACUMULACION PATOLOGICA DE GLUCOGENO EN EL CEREBRO, EL Y MAS ALLA,I) ANALIZAR EL EJE GLUCOGENO-AUTOFAGIA-NEURODEGENERACIONII) ESTUDIAR EL NEXO ENTRE LA ACUMULACION DE GLUCOGENO ASTROCITICO Y LA NEUROINFLAMACION,III) VALIDAR LA TERAPIA GENICA COMO HERRAMIENTA TERAPEUTICA PARA LA LDIV) ESTUDIAR EL PAPEL DE LA ACUMULACION DE GLUCOGENO EN LA FISIOPATOLOGIA DE LA ELA Y LA EPFUNCIONES FISIOLOGICAS DEL GLUCOGENO EN EL CEREBRO, GLUCOGENO ASTROCITICO Y NEURONAL,V) DESCRIBIR EL PAPEL DEL GLUCOGENO NEURONAL EN LA FUNCION NEURONAL,VI) ESTUDIAR EL PAPEL DEL GLUCOGENO CEREBRAL EN LA SUSCEPTIBILIDAD A LA EPILEPSIA,VII) ESTUDIAR EL PAPEL DEL GLUCOGENO CEREBRAL EN LA RESISTENCIA A LA ISQUEMIA,VIII) DESCRIBIR EL VINCULO ENTRE EL GLUCOGENO ASTROCITICO Y EL METABOLISMO DE LOS LIPIDOS,IX) ESTUDIAR EL PAPEL DEL GLUCOGENO NEURONAL EN LA CONDUCTA ALIMENTARIA, GLUCOGENO\METABOLISMO\NEURODEGENERACION\ENFERMEDAD DE LAFORA\GLUCOGENOSIS\ELA\AUTOFAGIA\EPILEPSIA\ASTROCITO\NEURONA

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