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SAF2017-83151-R

Financiado

ASTROCITOS: NUEVAS DIANAS TERAPEUTICAS EN LA EPILEPSIA MIOCLONICA PROGRESIVA DE...

ASTROCITOS: NUEVAS DIANAS TERAPEUTICAS EN LA EPILEPSIA MIOCLONICA PROGRESIVA DE TIPO LAFORA LA ENFERMEDAD DE LAFORA (LD) ES UNA ENFERMEDAD RARA CON UNA PREVALENCIA DE MENOS DE 1:1,000,000 DE HABITANTES, CARACTERIZADA POR NEURODEGENERACION, EPILEPSIA MIOCLONICA PROGRESIVA Y ACUMULO DE DEPOSITOS DE GLUCOGENO ABERRANTE POCO... ver más

01/01/2017

CSIC

194K€

Presupuesto del proyecto: 194K€

Líder del proyecto

AGENCIA ESTATAL CONSEJO SUPERIOR DE INVESTIGA... No se ha especificado una descripción o un objeto social para esta compañía.

TRL 2-3 | 552M€

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Financiación concedida El organismo AGENCIA ESTATAL DE INVESTIGACIÓN notifico la concesión del proyecto el día 2017-01-01

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Participantes

CSIC

Lider

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Líder del proyecto

AGENCIA ESTATAL CONSEJO SUPERIOR DE INVESTIGA...

TRL 2-3 | 552M€

Presupuesto del proyecto 194K€

Descripción del proyecto LA ENFERMEDAD DE LAFORA (LD) ES UNA ENFERMEDAD RARA CON UNA PREVALENCIA DE MENOS DE 1:1,000,000 DE HABITANTES, CARACTERIZADA POR NEURODEGENERACION, EPILEPSIA MIOCLONICA PROGRESIVA Y ACUMULO DE DEPOSITOS DE GLUCOGENO ABERRANTE POCO RAMIFICADO EN EL CEREBRO Y OTROS TEJIDOS PERIFERICOS (LLAMADOS CUERPOS DE LAFORA, LBS), A PESAR DE LAS EXCELENTES APORTACIONES REALIZADAS RECIENTEMENTE, LAS BASES MOLECULARES DE LA PATOLOGIA DE LA ENFERMEDAD TODAVIA SE DESCONOCEN, LOS PACIENTES SE TRATAN CON FARMACOS ANTI-EPILEPTICOS COMUNES, QUE SI BIEN RESULTAN EFECTIVOS EN LAS PRIMERAS ETAPAS DE LA ENFERMEDAD, RESULTAN INOPERANTES EN FASES MAS AVANZADAS, POR LO QUE EN ESTOS MOMENTOS NO EXISTE UN TRATAMIENTO EFICAZ CONTRA ESTA ENFERMEDAD TAN DEVASTADORA, Y LOS PACIENTES SIGUEN MURIENDO ALREDEDOR DE UNOS 10 AÑOS TRAS EL INICIO DE LOS PRIMEROS SINTOMAS, EN EL PRESENTE PROYECTO SE APUESTA POR CONOCER LAS DISFUNCIONES QUE EXISTEN EN LOS ASTROCITOS DE RATONES MODELO DE ENFERMEDAD DE LAFORA, CON LA FINALIDAD DE PODER PROPONER NUEVOS TRATAMIENTOS QUE ALIVIEN LA ENFERMEDAD, NUESTRA HIPOTESIS ESTA BASADA EN UNA SERIE DE RESULTADOS QUE INDICAN QUE LA ENFERMEDAD DE LAFORA CURSA CON UNA DISFUNCION ENERGETICA GENERAL (ACUMULACION DE LBS, PRESENCIA DE ESTRES DE RETICULO ENDOPLASMICO, PRESENCIA DE ESTRES OXIDATIVO, ALTERACIONES EN EL SISTEMA DE DEGRADACION DE PROTEINAS, REACTIVIDAD GLIAL, LIBERACION DE MODULADORES PRO-INFLAMATORIOS, ETC,), EN NUESTRA OPINION, ESTA DISFUNCION ENERGETICA AFECTA SEVERAMENTE LA FUNCIONALIDAD DE LOS ASTROCITOS Y, COMO CONSECUENCIA, LA FUNCIONALIDAD DE LAS NEURONAS CON LAS QUE INTERACCIONAN, DE HECHO, EN EL PROYECTO SAF2014-54604-C3-1-R QUE TENEMOS EN MARCHA HEMOS DEMOSTRADO ALTERACIONES EN LA HOMEOSTASIS DEL TRANSPORTADOR DE GLUTAMATO GLT-1/EAAT2 EN LOS ASTROCITOS PRIMARIOS DE MODELOS MURINOS DE LD, NUESTROS RESULTADOS INDICAN QUE EL TRANSPORTADOR NO ES CAPAZ DE LOCALIZARSE EN LA MEMBRANA PLASMATICA EN ASTROCITOS DE LD, POR LO QUE ESTAS CELULAS SON MENOS COMPETENTES EN CAPTAR ESTE NEUROTRANSMISOR EXCITATORIO, EL AUMENTO DE LOS NIVELES DE GLUTAMATO EN LA HENDIDURA SINAPTICA PROMUEVE LA EXCITOTOXICIDAD DE LAS NEURONAS POST-SINAPTICAS Y CONLLEVA A UN AUMENTO DE LA EXCITABILIDAD NEURONAL PUDIENDO DESENCADENARSE CRISIS EPILEPTICAS, ADEMAS, RESULTADOS RECIENTES DE NUESTRO GRUPO, TAMBIEN INDICAN QUE EN LOS MODELOS ANIMALES DE LD SE ESTABLECE UNA REACTIVIDAD ASTROCITARIA Y DE LA MICROGLIA QUE SE ACOMPAÑA CON UNA LIBERACION DE MARCADORES PRO-INFLAMATORIOS, POR ESTAS RAZONES, EL OBJETIVO GENERAL DE LA PRESENTE PROPUESTA ES EL DE ESTUDIAR LA RELACION QUE EXISTE ENTRE LA DISFUNCION ASTROCITARIA PRESENTE EN LD Y LAS CONSECUENCIAS A NIVEL DE ALTERACIONES NEURONALES QUE SE DESPRENDEN DE ELLA, CON ESTA APROXIMACION QUEREMOS PONER EN VALOR LA FUNCION DE LOS ASTROCITOS EN LA HOMEOSTASIS NEURONAL Y DEFINIR NUEVAS DIANAS TERAPEUTICAS PARA EL TRATAMIENTO DE LD BASADAS EN LA RECUPERACION DE LA DISFUNCION ASTROCITARIA, PENSAMOS QUE LA MEJORA DE LA FUNCIONALIDAD DE LOS ASTROCITOS REDUNDARA EN UNA MEJORA DE LA FUNCIONALIDAD DE LAS NEURONAS Y POR TANTO EN UN ALIVIO DE LOS SINTOMAS NEUROLOGICOS ASOCIADOS A LA ENFERMEDAD, ESTA PROPUESTA SE ENMARCA DENTRO DE UNA DE LAS PRIORIDADES MAS ALTAS DEFINIDAS RECIENTEMENTE POR LA COMISION EUROPEA DE LA LIGA INTERNACIONAL CONTRA LA EPILEPSIA, CONSISTENTE EN EL ESTUDIO DEL PAPEL DE LA GLIA Y LA INFLAMACION EN LA GENERACION DE CONVULSIONES Y EPILEPTOGENESIS, ASTROCITO\ENFERMEDAD DE LAFORA\EPILEPSIA\GLUTAMATO\UBIQUITINACION\GLT-1\AUTOFAGÍA\INFLAMACIÓN\PROTEÓMICA

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