ESTUDIO DE LA RELACION ENTRE NEUROINFLAMACION Y EPILEPSIA: EL CASO DE LA ENFERME...
ESTUDIO DE LA RELACION ENTRE NEUROINFLAMACION Y EPILEPSIA: EL CASO DE LA ENFERMEDAD DE LAFORA
ESTE PROYECTO ESTA DIRIGIDO A COMPRENDER EL PAPEL DE LA NEUROINFLAMACION EN EL DESARROLLO DE LA EPILEPSIA MIOCLONICA PROGRESIVA DE TIPO LAFORA. LA ENFERMEDAD DE LAFORA (LD, OMIM254780) ES UNA ENFERMEDAD RARA CONSISTENTE EN UN TRAS...
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Financiación
concedida
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el día 2020-01-01
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Descripción del proyecto
ESTE PROYECTO ESTA DIRIGIDO A COMPRENDER EL PAPEL DE LA NEUROINFLAMACION EN EL DESARROLLO DE LA EPILEPSIA MIOCLONICA PROGRESIVA DE TIPO LAFORA. LA ENFERMEDAD DE LAFORA (LD, OMIM254780) ES UNA ENFERMEDAD RARA CONSISTENTE EN UN TRASTORNO NEUROLOGICO CARACTERIZADO POR LA APARICION DE CONVULSIONES TONICO-CLONICAS, MIOCLONIAS, AUSENCIAS Y ALTERACIONES VISUALES. LOS PACIENTES SE TRATAN INICIALMENTE CON FARMACOS ANTI-EPILEPTICOS PERO PRONTO SE VUELVEN RESISTENTES A LA ACCION DE ESTOS COMPUESTOS. POR EL MOMENTO NO EXISTE NINGUN TRATAMIENTO, POR LO QUE LOS PACIENTES PRESENTAN UNA RAPIDA PROGRESION DE LAS CONVULSIONES Y SUELEN MORIR ALREDEDOR DE LOS 10 AÑOS DEL INICIO DE LOS PRIMEROS SINTOMAS. UTILIZANDO MODELOS MURINOS DE LD, NUESTRO GRUPO HA DEFINIDO RECIENTEMENTE QUE LA NEUROINFLAMMACION DERIVADA DE LA ACTIVACION DE LA GLIA JUEGA UN PAPEL MUY IMPORTANTE EN LA PATOGENESIS DE LA ENFERMEDAD. YA QUE LA NEUROINFLAMACION PROMUEVE LA HIPEREXCITABILIDAD NEURONAL Y LAS CONVULSIONES, Y QUE ALTERACIONES EN LA FUNCION INMUNO-INFLAMATORIA DE LA GLIA ES UN FACTOR QUE PREDISPONE O CONTRIBUYE A LA GENERACION DE CONVULSIONES, PROPONEMOS EN EL PRESENTE PROYECTO ESTUDIAR LAS RUTAS INFLAMATORIAS QUE ESTAN AFECTADAS EN LA ENFERMEDAD DE LAFORA CON EL FIN DE SELECCIONAR COMPUESTOS ANTI-INFLAMATORIOS ESPECIFICOS QUE PUDIERAN MEJORAR LOS SINTOMAS DE ESTA ENFERMEDAD. POR TANTO, EL PROYECTO SE BASA EN ESTUDIAR EL PAPEL DE LA GLIA EN LA GENERACION DE INFLAMACION Y LAS CONSECUENCIAS QUE ESTO PUEDE TENER EN EL DESARROLLO DE CONVULSIONES Y EN LA EPILEPTOGENESIS. ESTO NOS AYUDARA A IDENTIFICAR DIANAS DE NATURALEZA GLIAL PARA EL DESARROLLO DE FARMACOS ANTI-EPILEPTOGENICOS ESPECIFICOS. DE ESTA MANERA, EL PROYECTO SIGUE LAS RECOMENDACIONES DE LA LIGA INTERNACIONAL CONTRA LA EPILEPSIA (ILAE) AL DEFINIR ESTRATEGIAS ALTERNATIVAS PARA EL DESARROLLO DE NUEVOS COMPUESTOS ANTI-EPILEPTICOS QUE PUDIERAN SER DE USO EN EPILEPSIAS REFRACTARIAS. PILEPSIA\BIOMARCADORES\COMPUESTOS ANTI-INFLAMATORIOS\MICROGLIA\ASTROCITOS\LAFORA\NEUROINFLAMACION