Descripción del proyecto
LAS FIBRAS MUSCULARES Y LAS MITOCONDRIAS SON ESTRUCTURAS DINAMICAS QUE MODIFICAN SUS FENOTIPOS EN RESPUESTA A DIFERENTES ESTIMULOS, DURANTE EL DESARROLLO, EN CONDICIONES DE STRESS, Y/O EN CIERTAS PATOLOGIAS MUSCULARES O MITOCONDRIALES SE INDUCEN CAMBIOS QUE PROVOCAN AJUSTES RAPIDOS, TANTO EN LA MASA MUSCULAR Y EL TIPO DE FIBRA COMO EN EL NUMERO Y LA COMPLEJIDAD DE LAS MITOCONDRIAS, LA CONVERSION DE TIPO DE FIBRA, EL DESARROLLO DEL MUSCULO, CARDIACO Y ESQUELETICO, Y EL AJUSTE MITOCONDRIAL SE REGULAN POR DISTINTOS PROGRAMAS GENICOS Y CASCADAS DE SEÑALIZACION, EL CONOCIMIENTO DE COMO SE ACTIVAN, REGULAN Y COORDINAN ESTOS PROCESOS ES CLAVE PARA EL DESARROLLO DE NUEVOS TRATAMIENTOS PARA ENFERMOS CON DISTROFIAS MUSCULARES, AFECTACIONES NEUROMUSCULARES O CON PATOLOGIAS MITOCONDRIALES, HAY QUE DECIR, EN RELACION CON LAS ULTIMAS, QUE ES FRECUENTE QUE UNIDAS A ELLAS SE DESARROLLE UNA DEGENERACION MUSCULAR, AUN TENIENDO EN CUENTA QUE ESTE PROBLEMA ES REALMENTE FASCINANTE, SE CONOCE MUY POCO DE LA DINAMICA E INTEGRACION DE ESTOS PROGRAMAS BASICOS Y DE LAS MOLECULAS IMPLICADAS EN LOS CAMBIOS FUNCIONALES, ESTA PROPUESTA ES, EN PARTE, UNA CONTINUACION DE LOS ESTUDIOS QUE ACTUALMENTE SE ESTAN REALIZANDO Y QUE TIENEN COMO PRINCIPAL OBJETIVO CONOCER LOS MECANISMOS BASICOS IMPLICADOS EN LA FORMACION DEL MUSCULO, TANTO CARDIACO COMO ESQUELETICO Y TAMBIEN EN LA PRODUCCION Y COORDINACION DE LA BIOGENESIS MITOCONDRIAL EN ESE TEJIDO, EN ESTE CONTEXTO, NUESTRO GRUPO ESTA INTERESADO EN ESTUDIAR LOS MECANISMOS QUE MODULAN LA CONVERSION DE TIPO DE FIBRA, DE RAPIDA A LENTA O VICEVERSA, CON UN MODELO DEFINIDO DE RATON TRANSGENICO, ESTABLECIDO EN EL LABORATORIO, ADEMAS, SE PRETENDE ANALIZAR LA RELEVANCIA DE ALGUNAS MOLECULAS CLAVES EN LA REGULACION Y COORDINACION DE LOS PROGRAMAS QUE DIRIGEN LA FORMACION DEL MUSCULO Y LA DIFERENCIACION MITOCONDRIAL, USANDO DROSOPHILA QUE PRESENTA GRANDES VENTAJAS EN LOS ESTUDIOS FUNCIONALES, COMO SON EL CO-ACTIVADOR PGC1ALFA Y EL FACTOR DE TRANSCRIPCION CF2, PGC1ALFA ES UNO DE LOS CANDIDATOS MAS IMPORTANTES A INTEGRAR LAS SEÑALES QUE CONTROLAN AMBOS PROCESOS, POR OTRA PARTE, CF2 ES UNO DE LOS PRINCIPALES FACTORES DE TRANSCRIPCION IMPLICADOS EN LA MIOGENESIS DE DROSOPHILA Y DE LOS MENOS CONOCIDOS, FINALMENTE, USANDO EL DESARROLLO DEL CORAZON DE DROSOPHILA COMO SISTEMA MODELO, SE INVESTIGARA CUAL ES EL PAPEL QUE JUEGA LA MITOCONDRIA EN LA DIFERENCIACION CELULAR Y COMO SE COORDINAN LA MITOCONDRIA Y EL MUSCULO, ASI, UNA DE LOS OBJETIVOS ES GENERAR UN MODELO DE CARDIOMIOPATIA EN LA MOSCA QUE PERMITIRIA ACERCARNOS AL CONOCIMIENTO DE COMO SE PRODUCEN ALGUNAS DE LAS PATOLOGIAS MUSCULARES, QUE INCLUYEN LAS CARDIOMIOPATIAS Y LAS PATOLOGIAS MITOCONDRIALES, ESTE ESTUDIO AYUDARA A IDENTIFICAR ALGUNAS DE LAS MOLECULAS QUE GOBIERNAN Y COORDINAN LA BIOGENESIS MITOCONDRIAL DURANTE LA FORMACION DEL MUSCULO, CON ESTA FINALIDAD, EN ESTA PROPUESTA APROVECHAREMOS LAS VENTAJAS QUE OFRECEN DIFERENTES SISTEMAS MODELO COMO LA PROPIA DROSOPHILA Y EL RATON,