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FIS2015-67745-R

Financiado

MECANICA, ENERGETICA Y DINAMICA DE FLUCTUACIONES DE LA REPLICACION DEL ADN MITOC...

MUY POCAS ENFERMEDADES MITOCONDRIALES TIENEN TRATAMIENTOS CURATIVOS, LAS ENFERMEDADES MITOCONDRIALES ESTAN CAUSADAS POR DISFUNCIONES EN LA MITOCONDRIA, ORGANULO PRESENTE EN TODAS LAS CELULAS DEL CUERPO SALVO EN LOS GLOBULOS ROJOS,... ver más

01/01/2015

UCM

36K€

Presupuesto del proyecto: 36K€

Líder del proyecto

Universidad Complutense de Madrid No se ha especificado una descripción o un objeto social para esta compañía.

Total investigadores 3274

Financiación concedida El organismo AGENCIA ESTATAL DE INVESTIGACIÓN notifico la concesión del proyecto el día 2015-01-01

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Participantes

UCM

Lider

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Líder del proyecto

Universidad Complutense de Madrid

Total investigadores 3274

Presupuesto del proyecto 36K€

Descripción del proyecto MUY POCAS ENFERMEDADES MITOCONDRIALES TIENEN TRATAMIENTOS CURATIVOS, LAS ENFERMEDADES MITOCONDRIALES ESTAN CAUSADAS POR DISFUNCIONES EN LA MITOCONDRIA, ORGANULO PRESENTE EN TODAS LAS CELULAS DEL CUERPO SALVO EN LOS GLOBULOS ROJOS, LAS MITOCONDRIAS SON RESPONSABLES DE CONVERTIR LA ENERGIA DE LAS MOLECULAS DE LOS ALIMENTOS EN ENERGIA ALMACENADA EN MOLECULAS DE ATP, PROPORCIONANDO MAS DEL 90% DE LAS NECESIDADES ENERGETICAS DEL CUERPO, CUANDO LAS MITOCONDRIAS FALLAN EN LA CELULA SE PRODUCE MENOS ENERGIA, ESTO AFECTA A LAS CELULAS, PARTICULARMENTE AQUELLAS CON MAYOR CONSUMO ENERGETICO (COMO SON LAS CELULAS NERVIOSAS Y MUSCULARES), Y CAUSA DIFERENTES TIPOS DE DESORDENES NEUROLOGICOS, MUSCULARES, DE CRECIMIENTO Y ENDOCRINOS, AFECTANDO FUNDAMENTALMENTE A LOS NIÑOS,LAS MITOCONDRIAS TIENEN SU PROPIO ADN (ADNMT) QUE CODIFICA PARTE DE LAS PROTEINAS REQUERIDAS PARA SU FUNCION, Y TAMBIEN TIENEN UN SISTEMA DE REPLICACION FORMADO POR VARIAS PROTEINAS QUE SEPARAN LAS DOS HEBRAS DEL ADN Y REPLICAN CADA UNA DE ELLAS, LA HEBRA DE ADN ADELANTADA Y LA RETRASADA SE REPLICAN DE FORMA DIFERENTE DEBIDO A SU DIRECCIONALIDAD, ESTO HACE NECESARIA LA PROTECCION TEMPORAL DE LA HEBRA RETRASADA CON UNA PROTEINA LLAMADA PROTEINA DE LIGADURA A CADENA SENCILLA, SINGLE-STRAND BINDING (SSB) PROTEIN, MTSSB PARA LA MITOCONDRIA, LA VARIANTE MITOCONDRIAL HUMANA (HMTSSB) ES HOMOLOGA A LA MTSSB DE OTROS ORGANISMOS (ESCHERICHIA COLI, LEVADURA, MOSCA DROSOPHILA, Y RATON), EXPERIMENTOS REALIZADOS CON ESOS ORGANISMOS HAN INDICADO QUE LA MTSSB ES ESENCIAL YA QUE LA FALTA DEL GEN QUE LA CODIFICA RESULTA EN LA PERDIDA DEL ADNMT (DANDO LUGAR A ORGANISMOS INVIABLES), CONSISTENTEMENTE CON SU PAPEL ESENCIAL NINGUNA MUTACION EN EL GEN QUE CODIFICA MTSSB HA SIDO ASOCIADO CON ENFERMEDADES MITOCONDRIALES HUMANAS, POR OTRO LADO, VARIAS ENFERMEDADES MITOCONDRIALES ESTAN ASOCIADAS CON MUTACIONES EN LA POLIMERASA POLGAMMA, ENCARGADA DE LA REPLICACION DEL ADNMT,PROPORCIONAREMOS LOS PRIMEROS MODELOS DE PROPIEDADES MECANICAS Y FLUCTUACIONES DEL COMPLEJO SSB-ADN, QUE ABRE LA PUERTA A LOS ESTUDIOS DE UNA SOLA MOLECULA DE REPLICACION DE ADN EN PRESENCIA DE SSB, TAMBIEN PROPORCIONAREMOS LOS PRIMEROS MODELOS DE REPLICACION DE LAS HEBRAS ADELANTADA Y RETRASADA DEL ADN EN PRESENCIA DE SSB, LO QUE ABRE LA PUERTA A UNA CARACTERIZACION EXPERIMENTAL SISTEMATICA, ADICIONALMENTE AJUSTAMOS LOS MODELOS GENERALES A LOS DATOS OBTENIENDO MODELOS COMPLETOS DE REPLICACION DE ADN MITOCONDRIAL HUMANO EN LA PRESENCIA DE SSB, QUE DARA PISTAS PARA FUTURAS TERAPIAS PARA LAS ENFERMEDADES MITOCONDRIALES, MIENTRAS QUE LOS MODELOS GENERALES ABREN LA PUERTA PARA ENTENDER MAS A FONDO OTRAS ENFERMEDADES RELACIONADAS CON LA REPLICACION DE ADN,EL PROYECTO CONTIENE CUATRO ENTREGABLES QUE INVOLUCRAN LA FORMULACION DE POTENCIALES IMPLICACIONES MEDICAS DE LOS EFECTOS DE LA CONCENTRACION DE SSB Y LA SALINIDAD EN LA REPLICACION DE ADN, SE ESPERA UN IMPACTO CIENTIFICO Y SOCIAL A TRAVES DE LA INVESTIGACION TRANSLACIONAL QUE SEGUIRAN ESOS ENTREGABLES QUE INVOLUCRAN POTENCIALES IMPLICACIONES MEDICAS, ESTAS IMPLICACIONES PUEDEN PROPORCIONAR PISTAS PARA EL DESARROLLO DE NUEVAS TERAPIAS PARA LA ENFERMEDADES MITOCONDRIALES MEJORANDO LA SALUD DE LA POBLACION,UN IMPACTO TECNICO ADICIONAL PUEDE VENIR DE LA MEJORA DE TECNICAS BIOTECNOLOGICAS GRACIAS AL CONOCIMIENTO ADICIONAL ADQUIRIDO SOBRE REPLICACION DE ADN, Y DEL USO DE COMPLEJOS SSB-ADN COMO NUEVOS MATERIALES, ESTAS MEJORAS Y NUEVOS MATERIALES PUEDEN DAR LUGAR A PATENTES, PROPIEDADES MECÁNICAS\FLUCTUACIONES\COOPERATIVIDAD\MOTORES MOLECULARES\REPLICACIÓN ADN\ENFERMEDADES MITOCONDRIALES

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