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PID2019-105837RB-I00

Financiado

EVOLUCION A TRAVES DE LA BARRERA DE ESPECIE DEL POTECIAL ZOONOTICO DE LOS PRIONE...

EVOLUCION A TRAVES DE LA BARRERA DE ESPECIE DEL POTECIAL ZOONOTICO DE LOS PRIONES EMERGENTES LAS ENFERMEDADES PRIONICAS SON UNA FAMILIA DE TRASTORNOS NEURODEGENERATIVOS PROGRESIVOS RAROS FATALES QUE AFECTAN TANTO A HUMANOS COMO A ANIMALES, LAS ENFERMEDADES PRIONICAS ANIMALES INCLUYEN LA ENCEFALOPATIA ESPONGIFORME BOVINA (... ver más

01/01/2019

CSIC

Presupuesto desconocido

Líder del proyecto

AGENCIA ESTATAL CONSEJO SUPERIOR DE INVESTIGA... No se ha especificado una descripción o un objeto social para esta compañía.

TRL 2-3 | 552M€

Financiación concedida El organismo AGENCIA ESTATAL DE INVESTIGACIÓN notifico la concesión del proyecto el día 2019-01-01

0% 100%

Participantes

CSIC

Lider

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Líder del proyecto

AGENCIA ESTATAL CONSEJO SUPERIOR DE INVESTIGA...

TRL 2-3 | 552M€

Descripción del proyecto LAS ENFERMEDADES PRIONICAS SON UNA FAMILIA DE TRASTORNOS NEURODEGENERATIVOS PROGRESIVOS RAROS FATALES QUE AFECTAN TANTO A HUMANOS COMO A ANIMALES, LAS ENFERMEDADES PRIONICAS ANIMALES INCLUYEN LA ENCEFALOPATIA ESPONGIFORME BOVINA (EEB), QUE AFECTA AL GANADO VACUNO Y LA TEMBLADERA, QUE AFECTA A LAS OVEJAS Y LAS CABRAS, MIENTRAS QUE LA EEB CLASICA Y EL SCRAPIE CLASICO ESTAN BAJO CONTROL EN LOS ESTADOS MIEMBROS DE LA UE, LAS CEPAS ATIPICAS DE EEB Y DE SCRAPIE CONTINUAN ENTRANDO EN LA CADENA ALIMENTARIA HUMANA, ADEMAS, EN 2016, SE DETECTO POR PRIMERA VEZ EN EUROPA LA ENFERMEDAD DE DESGASTE CRONICO (CWD), LA ENFERMEDAD POR PRIONES QUE AFECTA A LOS CERVIDOS EN CONDICIONES SILVESTRES, HASTA LA FECHA, EL UNICO PRION ZOONOTICO RECONOCIDO ES EL AGENTE RESPONSABLE DE LA EEB (CAUSANTE DE LA VARIANTE DE LA ENFERMEDAD DE CREUTZFELDT-JAKOB EN HUMANOS), PERO PRUEBAS RECIENTES INDICAN QUE OTRAS ENFERMEDADES POR PRIONES ANIMALES PODRIAN TENER POTENCIAL ZOONOTICO, POR LO TANTO, ES MUY PROBABLE QUE LAS NUEVAS ENFERMEDADES POR PRIONES SE CONVIERTAN EN UN PROBLEMA IMPORTANTE PARA LAS AUTORIDADES SANITARIAS DE LA UE EN LOS PROXIMOS AÑOS,LOS RATONES DISEÑADOS GENETICAMENTE PARA EXPRESAR LAS FORMAS CELULARES DE LA PROTEINA PRIONICA HUMANA Y LOS ENSAYOS DE CONVERSION DE PRIONES IN VITRO COMO LA AMPLIFICACION CICLICA DE PROTEINAS MAL-PLEGADAS (PROTEIN MISFOLDING CYCLIC AMPLIFICATION PMCA), AHORA OFRECEN SOLUCIONES PRACTICAS Y ROBUSTAS PARA ESTIMAR LA CAPACIDAD RELATIVA DE LOS PRIONES PARA REPLICAR EN SUSTRATO HUMANO,EL PRESENTE PROYECTO TIENE COMO OBJETIVO ESTUDIAR LA PATOGENESIS Y LA TRANSMISIBILIDAD DE ENFERMEDADES PRIONICAS ATIPICAS Y EMERGENTES, NUESTRO PROYECTO COMBINARA ENFOQUES METODOLOGICOS Y TECNOLOGICOS DE VANGUARDIA EN EL CAMPO DE LOS PRIONES, INCLUYENDO BIOENSAYOS DE RATONES EN MODELOS HUMANIZADOS Y ENSAYOS DE CONVERSION DE PRIONES IN VITRO, ADEMAS, PROYECTOS EUROPEOS ANTERIORES DESTINADOS A ACLARAR LA PATOGENESIS Y LA TRANSMISIBILIDAD (INTRA-ESPECIES Y ENTRE-ESPECIES) DE VARIAS CEPAS DE PRIONES SE LLEVARON A CABO EN MODELOS DE ANIMALES GRANDES (GANADO VACUNO / OVINO), ESTOS ESTUDIOS DE TRANSMISION COSTOSOS Y MUY LARGOS GENERARON UNA GRAN VARIEDAD DE MATERIAL BIOLOGICO (INCLUIDOS LOS AISLADOS DE PRIONES UNICOS) QUE PODRIAN PERMITIR ESTUDIAR LA EVOLUCION DE SUS PROPIEDADES MOLECULARES Y BIOLOGICAS Y EVALUAR EL RIESGO DE EXPOSICION ASOCIADO CON EL CONSUMO DE TEJIDOS COMESTIBLES DE ANIMALES INFECTADOS,ESTE PROYECTO PROPORCIONARA ELEMENTOS CIENTIFICOS SOLIDOS A LOS GESTORES DE RIESGOS Y A LOS ENCARGADOS DE FORMULAR POLITICAS PARA UNA EVALUACION ADECUADA DEL RIESGO DE QUE LOS PRIONES ATIPICOS (A SABER, BSE-L, BSE-H Y TEMBLADERA ATIPICA) Y EL RECIENTEMENTE SURGIDO EN EUROPA CWD PUEDA REPRESENTAR PARA LOS HUMANOS, ESTE PROYECTO TAMBIEN GENERARA INFORMACION SOBRE LA EVOLUCION DE LAS PROPIEDADES MOLECULARES Y BIOLOGICAS DE ESTAS CEPAS DE PRIONES DESPUES DEL PASO EN OTRAS ESPECIES DE GANADO, FINALMENTE, EL ANALISIS COMPARATIVO DE LOS RESULTADOS OBTENIDOS TANTO IN VIVO (MODELOS DE RATONES TRANSGENICOS) COMO IN VITRO (PMCA) PODRIA PERMITIR LA VALIDACION DE PMCA EN MET-129 Y VAL-129 PRP HUMANA COMO UNA TECNICA PRACTICA, RAPIDA Y CONFIABLE PARA ESTUDIAR LA EVOLUCION DELAS PROPIEDADES DE LOS PRIONES, INCLUYENDO SU RIESGO ZOONOTICO, PRION\ZOONOSIS\NEURODEGENERATIVAS\EET\PRION ATIPICO\SCRAPIE\EEB\VCJD\CWD

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