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AGL2017-88535-P

Financiado

ESTUDIO DE UNA POSIBLE RELACION CAUSAL ENTRE CASOS DE ENFERMEDAD DE CREUTZFELDT-...

ESTUDIO DE UNA POSIBLE RELACION CAUSAL ENTRE CASOS DE ENFERMEDAD DE CREUTZFELDT-JACKOB ESPORADICOS Y EL SCRAPIE DE PEQUEÑOS RUMIANTES ALREDEDOR DE UN 90% DE CASOS DE LA ENFERMEDAD DE CREUTZFELD JACKOB (ECJ) SE CLASIFICAN COMO ESPORADICOS, ES DECIR, SIN CAUSA DEFINIDA, SE TRATA DE UNA ENFERMEDAD NEURODEGENERATIVA, MORTAL, SIN TRATAMIENTO NI PROFILAXIS Y RARA, CON... ver más

01/01/2017

INSTITUT DE RECERC...

85K€

Presupuesto del proyecto: 85K€

Líder del proyecto

INSTITUT DE RECERCA I TECNOLOGIA AGROALIMENTA... No se ha especificado una descripción o un objeto social para esta compañía.

TRL 4-5 | 520K€

Financiación concedida El organismo AGENCIA ESTATAL DE INVESTIGACIÓN notifico la concesión del proyecto el día 2017-01-01

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Participantes

INSTITUT DE RECERCA I TECNOL...

Lider

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Líder del proyecto

INSTITUT DE RECERCA I TECNOLOGIA AGROALIMENTA...

TRL 4-5 | 520K€

Presupuesto del proyecto 85K€

Descripción del proyecto ALREDEDOR DE UN 90% DE CASOS DE LA ENFERMEDAD DE CREUTZFELD JACKOB (ECJ) SE CLASIFICAN COMO ESPORADICOS, ES DECIR, SIN CAUSA DEFINIDA, SE TRATA DE UNA ENFERMEDAD NEURODEGENERATIVA, MORTAL, SIN TRATAMIENTO NI PROFILAXIS Y RARA, CON UNA INCIDENCIA DE ENTE 1 Y 1,5 CASOS POR MILLON DE HABITANTES, NINGUN ESTUDIO EPIDEMIOLOGICO HA PODIDO ESTABLECER UNA RELACION CAUSAL ENTRE LOS CASOS DE ECJ ESPORADICOS Y ENFERMEDADES PRIONICAS EN ANIMALES, SIN EMBARGO, HAY UN PRECEDENTE: LA VARIANTE DE LA ECJ, EN LA QUE SE ESTABLECIO COMO CAUSA EL CONSUMO DE ALIMENTOS CON PRIONES DE ENCEFALOPATIA ESPONGIFORME BOVINA (EEB), EN 2014 SE PUBLICO UN TRABAJO (CASSARD ET EL 2014, NATURE COMMUNICATIONS) EN EL QUE SE PRESENTAN EVIDENCIAS EXPERIMENTALES DEL POTENCIAL ZOONOTICO DEL SCRAPIE OVINO, LOS AUTORES INOCULARON RATONES TRANSGENICOS QUE SOBREEXPRESABAN LA PROTEINA PRION CELULAR HUMANA CON VARIOS AISLADOS DE SCRAPIE CLASICO EN OVEJA, DICHOS RATONES SE INFECTARON Y MOSTRARON UN FENOTIPO DE ENFERMEDAD PRIONICA IDENTICO AL QUE MUESTRAN LOS MISMOS RATONES CUANDO SE INOCULAN CON AISLADOS DE ECJ ESPORADICO, SI BIEN ESTOS RESULTADOS NO DEMUESTRAN QUE LOS CASOS DE ECJ ESPORADICOS ESTAN CAUSADOS POR LA INGESTA DE PRIONES DE SCRAPIE SI QUE DEMUESTRAN QUE LA BARRERA DE TRANSMISION ENTRE PRIONES OVINOS Y HUMANOS NO ES ABSOLUTA, POR ELLO, NO SE PUEDE DESCARTAR LA POSIBILIDAD DE QUE, TAL VEZ, UNA FRACCION DE LOS CASOS DE ECJ TENGA UN ORIGEN ZOONOTICO,DES DE UNA PERSPECTIVA DE UNA SOLA SALUD (ONE HEALTH) FALTAN DATOS TANTO EPIDEMIOLOGICOS COMO EXPERIMENTALES PARA PODER DESCARTAR CON CERTEZA ESTE SUPUESTO AL EVALUAR EL RIESGO ZOONOTICO ASOCIADO A LAS ENFERMEDADES PRIONICAS EN PEQUEÑOS RUMIANTES, EN ESTE PROYECTO PROPONEMOS ESTUDIAR 3 CASOS DE ECJ ESPORADICO (MM1, MV2 Y VV2) DIAGNOSTICADOS EN PACIENTES EN CATALUNYA Y 2 CASOS DE VPSPR (MM Y MV) DIAGNOSTICADOS EN PACIENTES EN EUSKADI CON EL OBJETIVO DE COMPROBAR SI ES POSIBLE RECUPERAR EL FENOTIPO DE SCRAPIE (YA SEA DE LAS CEPAS CLASICAS O ATIPICAS), PARA ELLO SE UTILIZARAN DOS APROXIMACIONES COMPLEMENTARIAS, POR UN LADO EL BIOENSAYO, BASADO EN LA INOCULACION INTRACEREBRAL SERIADA EN DOS MODELOS DE RATON TRANSGENICO QUE EXPRESAN LA PROTEINA PRION CELULAR DE OVINO/CAPRINO: TG338 (VRQ) Y TG501 (ARQ) Y LA POSTERIOR CARACTERIZACION NEUROPATOLOGICA Y BIOQUIMICA DE LAS CEPAS RESULTANTES, PARALELAMENTE SE PROPONE UNA APROXIMACION IN VITRO MEDIANTE AMPLIFICACION DEL MALPLEGAMIENTO PROTEICO (PMCA) PARA AMPLIFICAR PRPEJC A PARTIR DE ESTOS SUBSTRATOS DE PROTEINA PRION CELULAR DE PEQUEÑOS RUMIANTES CON LA INTENCION DE ACELERAR EL PROCESO DE READAPTACION A LOS HUESPEDES OVINO/CAPRINO PARA SU POSTERIOR CARACTERIZACION PATOBIOLOGICA IN VIVO,EL ACCESO A ESTE VALIOSO MATERIAL (AISLADOS DE ECJ), LA DISPONIBILIDAD DE INSTALACIONES DE NIVEL 3 DE BIOCONTENCION (ICTS, DENTRO DE RELASB) PARA TRABAJAR CON ESTOS AGENTES INFECCIOSOS NO CONVENCIONALES Y EL ACCESO A LOS MODELOS TRANSGENICOS JUNTO CON NUESTRA EXPERIENCIA EN BIOENSAYOS PRIONICOS GARANTIZAN EL EXITO DE LA PROPUESTA, SCRAPIE\PEQUEÑOS RUMIANTES\ZOONOSIS\ENFERMEDAD DE CREUTZFELDT JACKOB\ESPORÁDICO

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