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SAF2016-80573-R

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ALTERACIONES DE LA LAMINA NUCLEAR Y DE LA TRADUCCION PROTEICA COMO NUEVOS MECANI...

ALTERACIONES DE LA LAMINA NUCLEAR Y DE LA TRADUCCION PROTEICA COMO NUEVOS MECANISMOS PATOGENICOS EN LA ENFERMEDAD DE HUNTINGTON LA ENFERMEDAD DE HUNTINGTON (EH), ENFERMEDAD NEURODEGENERATIVA CAUSADA POR UNA MUTACION EN EL GEN DE LA HUNTINGTINA, CURSA CON SINTOMAS MOTORES, COGNITIVOS Y PSIQUIATRICOS, LO QUE DIFICULTA SU TERAPIA. ACTUALMENTE, LOS MECANISMOS... ver más

01/01/2016

182K€

Presupuesto del proyecto: 182K€

Líder del proyecto

UNIVERSIDAD DE BARCELONA No se ha especificado una descripción o un objeto social para esta compañía.

Total investigadores 327

Financiación concedida El organismo AGENCIA ESTATAL DE INVESTIGACIÓN notifico la concesión del proyecto el día 2016-01-01 No tenemos la información de la convocatoria

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Líder del proyecto

UNIVERSIDAD DE BARCELONA No se ha especificado una descripción o un objeto social para esta compañía.

Total investigadores 327

Presupuesto del proyecto 182K€

Descripción del proyecto LA ENFERMEDAD DE HUNTINGTON (EH), ENFERMEDAD NEURODEGENERATIVA CAUSADA POR UNA MUTACION EN EL GEN DE LA HUNTINGTINA, CURSA CON SINTOMAS MOTORES, COGNITIVOS Y PSIQUIATRICOS, LO QUE DIFICULTA SU TERAPIA. ACTUALMENTE, LOS MECANISMOS MOLECULARES QUE CONDUCEN A LA DISFUNCION NEURONAL NO ESTAN BIEN ESTABLECIDOS. EN EL PRESENTE PROYECTO NOS PLANTEAMOS EXPLORAR DOS NUEVOS MECANISMOS PATOGENICOS: ALTERACIONES DE LA LAMINA NUCLEAR Y DE LA TRADUCCION PROTEICA. LAS PRIMERAS SON DEBIDAS A MODIFICACIONES EN LOS NIVELES DE LAMINAS Y PRODUCEN UNA SERIE DE ENFERMEDADES CONOCIDAS COMO LAMINOPATIAS. UNA DE ELLAS, CAUSADA POR UNA DUPLICACION GENETICA DE LA LAMINA B1, CURSA CON DEFICITS MOTORES Y COGNITIVOS. ADEMAS, ALTERACIONES DE LA LAMINA NUCLEAR EN LA ENFERMEDAD DE PARKINSON SUGIEREN SU PARTICIPACION EN PROCESOS NEURODEGENERATIVOS. RESULTADOS DE NUESTRO GRUPO MUESTRAN UN AUMENTO DE LOS NIVELES DE LAMINA B EN EL NUCLEO ESTRIADO DE UN MODELO ANIMAL Y EN EL PUTAMEN DE PACIENTES DE LA EH. LOS MECANISMOS QUE CONDUCEN AL AUMENTO DE LOS NIVELES DE LAMINA B PUEDEN SER VARIOS, UNA DISMINUCION DE SU DEGRADACION, UN AUMENTO DE LA EXPRESION GENICA O UN AUMENTO DE LA TRADUCCION DE SU MRNA. AUMENTOS EN LA TRADUCCION PROTEICA SE HAN ASOCIADO CON PROBLEMAS DE PLASTICIDAD SINAPTICA EN ENFERMEDADES PSIQUIATRICAS COMO EL AUTISMO Y EN LA ENFERMEDAD DE PARKINSON. ESTE PROCESO ESTA FINAMENTE REGULADO POR DISTINTOS FACTORES, ENTRE ELLOS EL FACTOR EIF4E QUE PARTICIPA EN SU INICIACION. A SU VEZ LA DISPONIBILIDAD DE LA PROTEINA EIF4E ES REGULADA POR LAS PROTEINAS 4E-BPS, QUE CUANDO NO ESTAN FOSFORILADAS SE UNEN Y SECUESTRAN A EIF4E BLOQUEANDO ASI LA TRADUCCION PROTEICA. POR EL CONTRARIO, CUANDO SE FOSFORILAN, EIF4E SE LIBERA PERMITIENDO ASI LA INICIACION DE LA TRADUCCION. RESULTADOS PRELIMINARES DE NUESTRO GRUPO MUESTRAN NIVELES AUMENTADOS DE 4E-BP1 FOSFORILADO Y DE SINTESIS DE PROTEINAS DE NOVO EN EL NUCLEO ESTRIADO DE UN RATON MODELO DE LA EH, SUGIRIENDO UN AUMENTO DE LA TRADUCCION PROTEICA. BASANDONOS EN ESTOS ANTECEDENTES LA HIPOTESIS QUE NOS PLANTEAMOS ES QUE LAS ALTERACIONES EN LOS NIVELES DE LAMINAS Y EN LA TRADUCCION PROTEICA PUEDEN TENER UN PAPEL IMPORTANTE EN LA DISFUNCION NEURONAL QUE SE PRODUCE EN LA EH. ESTOS MECANISMOS A SU VEZ PUEDEN ESTAR RELACIONADOS YA QUE UN AUMENTO EN LA TRADUCCION PROTEICA PODRIA ESTAR REPERCUTIENDO EN LOS NIVELES DE LAMINAS. ESTAS ALTERACIONES SE PRODUCEN EN DISTINTAS AREAS CEREBRALES PUDIENDO SER ASI MECANISMOS COMUNES QUE CONDUZCAN A LA APARICION DE LOS SINTOMAS MOTORES, COGNITIVOS Y PSIQUIATRICOS. ESTA POSIBILIDAD LA ESTUDIAREMOS MEDIANTE EL DISEÑO DE DISTINTOS TRATAMIENTOS PARA NORMALIZAR LOS NIVELES DE LAMINAS Y/O DE LA TRADUCCION PROTEICA, Y EL ANALISIS DE LA FUNCION MOTORA, COGNITIVA Y DEL COMPORTAMIENTO SOCIAL EN RATONES MODELO DE LA EH. ADEMAS, MEDIANTE EL ANALISIS DE MUESTRAS DE SANGRE Y DE FIBROBLASTOS DE PORTADORES Y PACIENTES CON EH EN DISTINTOS ESTADIOS DE LA ENFERMEDAD PRETENDEMOS ANALIZAR SI LAS ALTERACIONES EN LOS NIVELES DE LAMINAS Y EN LA TRADUCCION PROTEICA PUEDEN SER BIOMARCADORES DE LA DISFUNCION NEURONAL. LOS RESULTADOS QUE DERIVEN DE ESTE ESTUDIO PUEDEN PROPORCIONAR HERRAMIENTAS PARA DISEÑAR NUEVAS TERAPIAS COMUNES PARA EL TRATAMIENTO DE TODOS LOS SINTOMAS Y ADEMAS TEST PREDICTIVOS DE LA NEURODEGENERACION QUE PUEDEN PERMITIR EL DISEÑO DE TERAPIAS NEUROPROTECTORAS. UNTINGTON\TERAPIA\BIOMARCADORES\FUNCIÓN COGNITIVA\COORDINACIÓN MOTORA\TRADUCCIÓN PROTEICA\LAMINAS

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