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PID2019-106447RB-I00

Financiado

LA ENFERMEDAD DE HUNTINGTON COMO UNA LAMINOPATIA: INTERACCION ENTRE EL CEREBRO Y...

LA ENFERMEDAD DE HUNTINGTON COMO UNA LAMINOPATIA: INTERACCION ENTRE EL CEREBRO Y LA PERIFERIA LA ENFERMEDAD DE HUNTINGTON (EH), UNA ENFERMEDAD NEURODEGENERATIVA CAUSADA POR UNA MUTACION EN EL GEN DE LA HUNTINGTINA (HTT), CURSA CON SINTOMAS MOTORES, COGNITIVOS Y PSIQUIATRICOS, LO QUE HACE COMPLEJO SU TRATAMIENTO, ACTUALMENT... ver más

01/01/2019

143K€

Presupuesto del proyecto: 143K€

Líder del proyecto

UNIVERSIDAD DE BARCELONA No se ha especificado una descripción o un objeto social para esta compañía.

Total investigadores 328

Financiación concedida El organismo AGENCIA ESTATAL DE INVESTIGACIÓN notifico la concesión del proyecto el día 2019-01-01

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Participantes

Lider

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Líder del proyecto

UNIVERSIDAD DE BARCELONA

Total investigadores 328

Presupuesto del proyecto 143K€

Descripción del proyecto LA ENFERMEDAD DE HUNTINGTON (EH), UNA ENFERMEDAD NEURODEGENERATIVA CAUSADA POR UNA MUTACION EN EL GEN DE LA HUNTINGTINA (HTT), CURSA CON SINTOMAS MOTORES, COGNITIVOS Y PSIQUIATRICOS, LO QUE HACE COMPLEJO SU TRATAMIENTO, ACTUALMENTE, LOS MECANISMOS MOLECULARES QUE CONDUCEN A LA DISFUNCION NEURONAL NO ESTAN BIEN ESTABLECIDOS, EN ESTE PROYECTO, PLANTEAMOS EXPLORAR SI LA ALTERACION DE LA LAMINA NUCLEAR PODRIA SER UN MECANISMO PATOGENICO PRIMARIO EN LA EH, LOS CAMBIOS EN LOS NIVELES DE LAS LAMINAS PRODUCEN UNA SERIE DE ENFERMEDADES CONOCIDAS COMO LAMINOPATIAS, UNA DE ESTAS LAMINOPATIAS, CAUSADA POR UNA DUPLICACION DEL GEN DE LA LAMINA B1, CURSA CON DEFICITS MOTORES Y COGNITIVOS, LOS RESULTADOS DE NUESTRO GRUPO (ALCALA-VIDA, GARCIA-FORN ET AL,, ENVIADO A REVISION; SAF2016-08573-R) MOSTRARON, EN RATONES R6/1 (MODELO DE LA EH) Y EN PACIENTES DE LA EH, NIVELES AUMENTADOS DE LAMINA B1 DE FORMA DEPENDIENTE DE LA REGION CEREBRAL Y DEL ESTADIO DE LA ENFERMEDAD, ADEMAS, EL AUMENTO DE LOS NIVELES DE LAMINA B1 SOLO SE PRODUCE EN CIERTOS TIPOS DE NEURONAS, Y SE ACOMPAÑA DE UNA MORFOLOGIA NUCLEAR ALTERADA, INTERRUPCION DEL TRANSPORTE NUCLEO-CITOPLASMATICO Y DESESTRUCTURACION DEL DOMINIO DE CROMATINA ASOCIADO A LA LAMINA (LO QUE TIENE UN IMPACTO SOBRE LA TRANSCRIPCION),OBSERVAMOS, QUE LA ADMINISTRACION DE ACIDO BETULINICO EN RATONES R6/1 NORMALIZA LOS NIVELES DE LAMINA B1 Y RESTAURA LA HOMEOSTASIS DE LA LAMINA NUCLEAR EN LAS NEURONAS, PRODUCIENDO UNA MEJORA DE LA DISFUNCION MOTORA Y COGNITIVA, ADEMAS, ANALIZAMOS LOS NIVELES DE LAMINA B1 EN FIBROBLASTOS Y LEUCOCITOS COMO POSIBLES BIOMARCADORES DE LA ENFERMEDAD Y DETECTAMOS NIVELES AUMENTADOS EN AMBOS TIPOS DE CELULAS, EN LA EH, SE DETECTAN CITOCINAS PRO-INFLAMATORIAS PERIFERICAS AUMENTADAS TANTO EN PACIENTES COMO EN MODELOS DE RATON, SE HA SUGERIDO QUE ESTA ALTERACION DESEMPEÑA UN PAPEL EN LA DISFUNCION NEURONAL, DADO QUE SE HA DEMOSTRADO QUE LAS LAMINAS MODULAN VARIAS FUNCIONES DE LOS LEUCOCITOS, COMO POR EJEMPLO LA MIGRACION Y LA ACTIVACION, EL AUMENTO DE LOS NIVELES DE LAMINA B1 QUE HEMOS DETECTADO PODRIA ESTAR MODIFICANDO ESTAS FUNCIONES Y CONTRIBUYENDO A ALTERAR LA RESPUESTA INMUNE EN LA EH, POR LO TANTO, NUESTRA HIPOTESIS DE TRABAJO ES QUE LOS NIVELES ALTERADOS DE LAMINAS EN LAS CELULAS QUE EXPRESAN HTTM PODRIAN SER UN MECANISMO PATOGENICO IMPORTANTE MODIFICANDO LAS FUNCIONES NEURONALES DIRECTAMENTE Y/O INDIRECTAMENTE A TRAVES DE LA ACTIVACION DE UNA RESPUESTA INMUNE ABERRANTE, PARA DESARROLLAR NUESTRA HIPOTESIS, CARACTERIZAREMOS LA LOCALIZACION CELULAR DE LA LAMINA B1, B2, A Y C TANTO EN EL CEREBRO COMO EN LOS LEUCOCITOS, LOS NIVELES DE CITOCINAS EN VARIAS REGIONES DEL CEREBRO Y LOS SECRETADOS POR LOS LEUCOCITOS, Y ANALIZAREMOS SI ESTAS CITOCINAS PUEDEN ACTIVAR LA MICROGLIA Y/O EJERCER EFECTOS TOXICOS DIRECTOS SOBRE LAS NEURONAS, TAMBIEN ANALIZAREMOS COMPUESTOS QUE PUEDAN MODULAR LOS NIVELES DE CITOQUINAS Y BLOQUEAR LOS EFECTOS PRODUCIDOS POR SUS NIVELES AUMENTADOS, PARA ELLO, REALIZAREMOS ENFOQUES IN VITRO E IN VIVO MEDIANTE EL USO DE MODELOS DE RATON DE EH Y MUESTRAS DE CEREBRO Y SANGRE DE PACIENTES DE LA EH, FINALMENTE, CONTROLAREMOS EL EFECTO DE LOS TRATAMIENTOS ANALIZANDO DE LA MORFOLOGIA NUCLEAR EN LOS LEUCOCITOS MEDIANTE EL USO DE INMUNOCITOQUIMICA CONTRA LAMINAS, CON EL DESARROLLO DE ESTE PROYECTO, PRETENDEMOS DEMOSTRAR QUE LA EH PODRIA SER UNA NUEVA LAMINOPATIA, Y PROPONEMOS LA REGULACION DE LOS NIVELES DE LAMINA COMO UNA NUEVA ESTRATEGIA TERAPEUTICA PARA ESTA ENFERMEDAD DEVASTADORA, HUNTINGTON\LAMINAS\LAMINA NUCLEAR\LEUCOCITOS\CITOQUINAS\MICROGLIA\COORDINACION MOTORA\FUNCION COGNITIVA\TERAPIA

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