Hola,
¿eres nuevo aquí?

Regístrate gratis y conecta tu empresa con financiación pública, partners y proyectos.

Tengo cuenta

Regístrate

Ver video

CNS2023-143762

Financiado

Biología molecular y celular

LAS ENFERMEDADES MITOCONDRIALES SON UN PROBLEMA DE SALUD PREVALENTE EN LA POBLACION HUMANA, CON 1 DE CADA 200 INDIVIDUOS SANOS PORTANDO MUTACIONES PATOGENICAS DE MTDNA. ESTOS TRASTORNOS VAN DESDE MIOPATIAS DEBILITANTES (POR EJEMPL... ver más

01/01/2023

FUNDACION SECTOR P...

189K€

Presupuesto del proyecto: 189K€

Líder del proyecto

FUNDACION SECTOR PUBLICO ESTATAL CENTRO NACIO... No se ha especificado una descripción o un objeto social para esta compañía.

TRL 4-5 | 18M€

Financiación concedida El organismo AGENCIA ESTATAL DE INVESTIGACIÓN notifico la concesión del proyecto el día 2023-01-01 No tenemos la información de la convocatoria

0% 100%

1 Participantes

FUNDACION SECTOR PUBLICO EST...

189.15K€ | Lider

Conecta tu I+D

¿Tienes un proyecto y buscas un partner? Gracias a nuestro motor inteligente podemos recomendarte los mejores socios y ponerte en contacto con ellos. Te lo explicamos en este video

Proyectos interesantes

BFU2015-63714-R CARACTERIZACION A NIVEL DE MOLECULAS INDIVIDUALES DE LA DINA... 169K€ Cerrado

PID2021-126755NB-I00 CARACTERIZACION A NIVEL DE MOLECULAS INDIVIDUALES DE LA DINA... 230K€ Cerrado

FIS2015-67745-R MECANICA, ENERGETICA Y DINAMICA DE FLUCTUACIONES DE LA REPLI... 36K€ Cerrado

PRE2018-083297 REPLICACION Y TRANSCRIPCION DEL ADN MITOCONDRIAL COMO MECANI... 93K€ Cerrado

SAF2012-32425 DISECCION DE LA FISIOPATOLOGIA MITOCONDRIAL DE LA NEUROPATIA... 38K€ Cerrado

SAF2017-89791-R REPLICACION Y TRANSCRIPCION DEL ADN MITOCONDRIAL COMO MECANI... 242K€ Cerrado

Líder del proyecto

FUNDACION SECTOR PUBLICO ESTATAL CENTRO NACIO... No se ha especificado una descripción o un objeto social para esta compañía.

TRL 4-5 | 18M€

Presupuesto del proyecto 189K€

Descripción del proyecto LAS ENFERMEDADES MITOCONDRIALES SON UN PROBLEMA DE SALUD PREVALENTE EN LA POBLACION HUMANA, CON 1 DE CADA 200 INDIVIDUOS SANOS PORTANDO MUTACIONES PATOGENICAS DE MTDNA. ESTOS TRASTORNOS VAN DESDE MIOPATIAS DEBILITANTES (POR EJEMPLO, OFTALMOPLEJIA EXTERNA PROGRESIVA) HASTA DEVASTADORES SINDROMES MULTISISTEMICOS DE INICIO TEMPRANO CON UNA ESPERANZA DE VIDA CORTA (POR EJEMPLO, SINDROME DE ALPERS). ADEMAS, LOS DEFECTOS EN EL MANTENIMIENTO DEL MTDNA TAMBIEN SE HAN RELACIONADO CON OTROS TRASTORNOS DESTACADOS COMO EL PARKINSON, ALZHEIMER, TRASTORNOS DEL ESPECTRO AUTISTA, VARIOS TIPOS DE CANCER Y EL ENVEJECIMIENTO. LA CAUSA PRINCIPAL DE LOS DEFECTOS EN EL MANTENIMIENTO DEL MTDNA SON LOS FALLOS EN LA MAQUINARIA DE REPLICACION DEL MTDNA (REPLISOMA). LA HOLOENZIMA DE LA DNA POLIMERASA GAMMA (POLγ) ES EL NUCLEO DEL REPLISOMA Y PROPORCIONA MULTIPLES ACTIVIDADES MOLECULARES, INCLUYENDO LA EXTENSION Y CORRECCION DE ADN, EL BYPASS DE LESIONES, EL DESPLAZAMIENTO DE HEBRAS Y CAPACIDADES DE DEGRADACION DEL GENOMA EN CIERTAS SITUACIONES. ES IMPORTANTE DESTACAR QUE LA MAYORIA DE LAS MUTACIONES PATOGENICAS DEL REPLISOMA SE ACUMULAN EN POLγ, LO QUE RESALTA LA IMPORTANCIA DE SU FUNCION PARA LA INTEGRIDAD DEL GENOMA MITOCONDRIAL. SIN EMBARGO, DESCONOCEMOS LA BASE MOLECULAR DE LA PATOGENESIS.COMPRENDER LA BASE MOLECULAR DE LA FUNCION DE POLγ ES CRUCIAL PARA RACIONALIZAR LA PATOGENESIS DE LOS TRASTORNOS POLG Y PARA DISEÑAR TERAPIAS DIRIGIDAS EFECTIVAS. POR LO TANTO, LOS PRINCIPALES OBJETIVOS DE NUESTRA PROPUESTA SON DILUCIDAR LA ORGANIZACION ESTRUCTURAL Y LAS DINAMICAS OPERATIVAS DE POLγ EN EL CONTEXTO DE SUS DIVERSAS ACTIVIDADES Y SU RELEVANCIA PARA LA FISIOLOGIA CELULAR EN LA SALUD Y LA ENFERMEDAD. PARA ELLO, PROPONEMOS UN ENFOQUE INTERDISCIPLINARIO INTEGRADO QUE COMBINE CRIO-MICROSCOPIA ELECTRONICA, BIOQUIMICA, ESTUDIOS DE MOLECULAS INDIVIDUALES Y BIOLOGIA CELULAR. UTILIZANDO ESTE ENFOQUE, ESTUDIAREMOS VARIANTES DE POLγ TIPO SALVAJE Y PATOGENICAS QUE RESULTAN EN TRASTORNOS SEVEROS DE POLG PARA COMPRENDER LA BASE MOLECULAR Y ESTRUCTURAL DE SU FUNCIONAMIENTO, EL IMPACTO DE LAS MUTACIONES Y SU RELACION CON LA INTEGRIDAD DEL GENOMA MITOCONDRIAL Y LA BIOENERGETICA CELULAR. EN ULTIMA INSTANCIA, UTILIZAREMOS ESTE CONOCIMIENTO PARA DEFINIR BOLSILLOS ADECUADOS DENTRO DE LA POLIMERASA PARA INICIAR CAMPAÑAS VIRTUALES DE DETECCION DE FARMACOS Y ASI IDENTIFICAR NUEVAS TERAPIAS.EN RESUMEN, NUESTROS ESTUDIOS NOS PERMITIRAN DEFINIR UN MARCO ESTRUCTURAL PARA COMPRENDER LA FUNCION, COORDINACION Y REGULACION DE POLγ. ADEMAS, CON LA RACIONALIZACION DE LAS MUTACIONES PATOLOGICAS Y SUS CONSECUENCIAS FISIOLOGICAS, PODREMOS COMPRENDER LA BASE MOLECULAR DE LOS TRASTORNOS DE REPLICACION DEL MTDNA CAUSADOS POR EL MAL FUNCIONAMIENTO DE POLγ, LO QUE SERA FUNDAMENTAL PARA DISEÑAR ESTRATEGIAS TERAPEUTICAS NOVEDOSAS. MTDNA\BUSQUEDA DE FARMACOS\CRIOME\POLIMERASA DE ADN GAMMA\ENFERMEDADES MITOCONDRIALES

Conecta tu I+D

Entra hoy

¿Olvidó su contraseña?

Financiación

Empresas

CTIs/Universidades

Proyectos

Investigadores