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SAF2016-76004-R

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ACIDEMIA PROPIONICA: DE LOS MODELOS Y MECANISMOS HACIA BIOMARCADORES Y TERAPIAS

LOS RESULTADOS PREVIOS DE NUESTRO GRUPO CON EL MODELO MURINO DE ACIDEMIA PROPIONICA (AP) HAN DEMOSTRADO LA PRESENCIA DE ESTRES OXIDATIVO Y ALTERACIONES TEJIDO ESPECIFICAS EN LA FUNCION MITOCONDRIAL Y EN EL PERFIL DE MIRNAS. ASIMIS... ver más

01/01/2016

UAM

169K€

Presupuesto del proyecto: 169K€

Líder del proyecto

UNIVERSIDAD AUTÓNOMA DE MADRID No se ha especificado una descripción o un objeto social para esta compañía.

Total investigadores 3185

Fecha límite participación Sin fecha límite de participación.

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Líder del proyecto

UNIVERSIDAD AUTÓNOMA DE MADRID No se ha especificado una descripción o un objeto social para esta compañía.

Total investigadores 3185

Presupuesto del proyecto 169K€

Fecha límite de participación Sin fecha límite de participación.

Descripción del proyecto LOS RESULTADOS PREVIOS DE NUESTRO GRUPO CON EL MODELO MURINO DE ACIDEMIA PROPIONICA (AP) HAN DEMOSTRADO LA PRESENCIA DE ESTRES OXIDATIVO Y ALTERACIONES TEJIDO ESPECIFICAS EN LA FUNCION MITOCONDRIAL Y EN EL PERFIL DE MIRNAS. ASIMISMO, SE HA GENERADO UNA LINEA DE CELULAS IPS A PARTIR DE FIBROBLASTOS DE UN PACIENTE, PARA UTILIZAR COMO MODELO DE ENFERMEDAD.EL OBJETIVO DE ESTE PROYECTO, QUE SUPONE UNA CONTINUACION DEL ANTERIOR, ES EL ESTUDIO DE LOS MECANISMOS PATOLOGICOS ESPECIFICOS QUE CONTRIBUYEN AL PROGRESO DE LA CARDIOMIOPATIA Y LAS ALTERACIONES NEUROLOGICAS DE LOS PACIENTES CON ACIDEMIA PROPIONICA, QUE SUBYACEN A LA ALTA MORBILIDAD Y MORTALIDAD DE LA ENFERMEDAD. PARA ELLO, SE PROPONE CARACTERIZAR EN PROFUNDIDAD EL FENOTIPO CARDIACO Y NEUROLOGICO DEL MODELO MURINO Y ANALIZAR LAS VIAS DE SEÑALIZACION POTENCIALMENTE ALTERADAS, BASANDONOS EN RESULTADOS PREVIOS. ESTO INCLUYE EL ESTUDIO DE LA BIOGENESIS MITOCONDRIAL, AUTOFAGIA, APOPTOSIS, NECROSIS, VIAS DE SEÑALIZACION DE NF-KB Y NFTA-CALCINEURINA, ASI COMO LOS MIRNAS DESREGULADOS Y SUS DIANAS POTENCIALES EN CORAZON Y CEREBRO. PARA ELLO SE EMPLEARAN TECNICAS COMO WESTERN BLOT, QRT-PCR, Y ANALISIS DEL TRANSCRIPTOMA. ASIMISMO EVALUAREMOS EL EFECTO DEL TRATAMIENTO ORAL CON COMBINACIONES DE ANTIOXIDANTES PREVIAMENTE ESTUDIADOS EN FIBROBLASTOS DE PACIENTES O DE ACTIVADORES DE LA BIOGENESIS MITOCONDRIAL (PIOGLITAZONA, BEZAFIBRATO).LAS CELULAS IPS SE DIFERENCIARAN A CARDIOMIOCITOS Y PRECURSORES NEURONALES Y SE CARACTERIZARA SU FENOTIPO BIOQUIMICO EN RELACION CON LA FUNCION MITOCONDRIAL Y EL ESTADO REDOX, ADEMAS DE ANALIZAR SU PERFIL DE MIRNAS. LOS COMPUESTOS TERAPEUTICOS PREVIAMENTE ENSAYADOS CON EXITO EN EL RATON, SE EVALUARAN EN LAS CELULAS DIFERENCIADAS A PARTIR DE LAS IPSC. EL PERFIL DE MIRNAS CIRCULANTES SE ANALIZARA EN MUESTRAS DE PLASMA DE PACIENTES EN COMPARACION CON INDIVIDUOS CONTROL, PARA EVALUAR SU POTENCIAL COMO BIOMARCADORES DE PROGNOSIS, CONTROL METABOLICO Y RESPUESTA A TERAPIA. FINALMENTE, NUESTRO OBJETIVO ES CARACTERIZAR FUNCIONALMENTE UTILIZANDO SISTEMAS DE EXPRESION IN VITRO LAS MAS DE 20 MUTACIONES NUEVAS IDENTIFICADAS EN PACIENTES CON AP. ESTO PERMITIRA ESTABLECER RELACIONES GENOTIPO-FENOTIPO Y PODER ESTRATIFICAR CORRECTAMENTE A LOS PACIENTES PARA LA IMPLEMENTACION DE TERAPIAS GENETICAS ESPECIFICAS DE MUTACION EN LAS QUE EL GRUPO HA INVESTIGADO EN LOS ULTIMOS AÑOS. EL PRESENTE PROYECTO REPRESENTA UN AVANCE EN LA INVESTIGACION TRASLACIONAL EN LA IDENTIFICACION DE DIANAS TERAPEUTICAS EN ENFERMEDADES NEUROMETABOLICAS, ASI COMO EN EL CONOCIMIENTO DE LAS VIAS Y PROCESOS CELULARES Y MECANISMOS MOLECULARES DE ACIDEMIA PROPIONICA QUE CONTRIBUYEN A LA FISIOPATOLOGIA. NFERMEDADES NEUROMETABÓLICAS\CARDIOMIOPATÍA\ANTIOXIDANTES\MITOCONDRIA\ESTRÉS OXIDATIVO\MIRNA\IPSC\MODELOS ANIMALES

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