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PID2019-106572RJ-I00

Financiado

IDENTIFICACION Y CARACTERIZACION DE LOS DETERMINANTES DE ESPECIFICADAD DE TEJIDO...

IDENTIFICACION Y CARACTERIZACION DE LOS DETERMINANTES DE ESPECIFICADAD DE TEJIDO EN PATOLOGIAS CON DEFECTOS DE LA TRADUCCION MITOCONDRIAL LA TRADUCCION MITOCONDRIAL ES UNO DE LOS PROCESOS CLAVE PARA EL ORGANULO YA QUE CONECTA LA BIOGENESIS DE LOS COMPLEJOS OXPHOS CON EL IMPORTE DE PROTEINAS MITOCONDRIALES CODIFICADAS EN EL NUCLEO, DEFECTOS EN ESTE PROCESO CAUSAN ENF... ver más

01/01/2019

UNIZAR

169K€

Presupuesto del proyecto: 169K€

Líder del proyecto

UNIVERSIDAD DE ZARAGOZA. OFICINA DE TRANSFERE... No se ha especificado una descripción o un objeto social para esta compañía.

Sin perfil tecnológico

Financiación concedida El organismo AGENCIA ESTATAL DE INVESTIGACIÓN notifico la concesión del proyecto el día 2019-01-01 No tenemos la información de la convocatoria

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Líder del proyecto

UNIVERSIDAD DE ZARAGOZA. OFICINA DE TRANSFERE... No se ha especificado una descripción o un objeto social para esta compañía.

Sin perfil tecnológico

Presupuesto del proyecto 169K€

Descripción del proyecto LA TRADUCCION MITOCONDRIAL ES UNO DE LOS PROCESOS CLAVE PARA EL ORGANULO YA QUE CONECTA LA BIOGENESIS DE LOS COMPLEJOS OXPHOS CON EL IMPORTE DE PROTEINAS MITOCONDRIALES CODIFICADAS EN EL NUCLEO, DEFECTOS EN ESTE PROCESO CAUSAN ENFERMEDADES SEVERAS EN HUMANOS EN DONDE DEFECTOS MOLECULARES SIMILARES CAUSAN UNA PLEURA DE SINTOMAS Y ORGANOS AFECTADOS, ESTE PROYECTO TRATARA DE IDENTIFICAR LOS DETERMINANTES DE LA ESPECIFICIDAD DE TEJIDO DE LAS ENFERMEDADES MITOCONDRIALES EN EL CONTEXTO DE DEFECTOS EN LA TRADUCCION MITOCONDRIAL, FIBROBLASTOS DE UN PACIENTE CON UNA MUTACION EN EL FACTOR DE ELONGACION MITOCONDRIAL EFTS QUE CAUSA UNA CARDIOMIOPATIA NO OBSTRUCTIVA Y DE UN SEGUNDO PACIENTE CON ENCEFALOPATIA Y ENFERMEDAD HEPATICA Y CON UNA MUTACION EN EL FACTOR DE TRADUCCION TUFM SE REPROGRAMARAN A CELULAS IPSCS AND DIFERENCIARAN A CARDIOMIOCITOS, EL IMPACTO DE LOS DEFECTOS MOLECULARES EN EL TEJIDO CARDIACO SE ANALIZARA MIDIENDO LA TRADUCCION MITOCONDRIAL Y LA BIOGENESIS DE LOS COMPLEJOS OXPHOS USANDO TECNICAS BIOQUIMICAS, ADEMAS, CAMBIOS ESPECIFICOS EN EL TRANSCRIPTOMA Y PROTEOMA DE CELULAS NO DIFERENCIADAS VERSUS CELULAS CARDIACAS, QUE REFLEJARAN RUTAS ESPECIFICAS DE TEJIDO AFECTADAS EN LA ENFERMEDAD MITOCONDRIAL SE ANALIZARAN POR RNA-SEQ Y ESPECTROMETRIA DE MASAS (SILAC) Y SE ESTUDIARAN POSIBLES MECANISMOS DE COMPENSACION, PARA IDENTIFICAR NUEVOS FACTORES RESPONSABLES DE ENFERMEDADES MITOCONDRIALES ASOCIADAS CON UNA EXPRESION GENICA REDUCIDA Y PARA ENCONTRAR FACTORES QUE PUEDEN MEJORAR LA TRADUCCION MITOCONDRIAL Y SER UTILIZADOS COMO DIANAS TERAPEUTICAS, REALIZAREMOS UNA ESTRATEGIA DE SCREENING, EL ANALOGO DE METIONINA HOMOPROPARGLYGLYCINE (HPG) SE PUEDE MODIFICAR USANDO QUIMICA-CLICK PARA GENERAR UN AMINOACIDO MARCADO FLUORESCENTE, ESTE AMINOACIDO SE PUEDE INCORPORAR A LOS CADENAS POLIPEPTIDICAS NACIENTES Y SERVIR COMO MEDIDA VISUAL PARA MONITORIZAR LA TRADUCCION MITOCONDRIAL, EL SCREENING COMBINARA UNA LIBRERIA DE SIRNA PARA EL GENOMA HUMANO, CELULAS HEK293T Y UNA PLATAFORMA AUTOMATIZADA DE MICROSCOPIA FLUORESCENTE, MITOCONDRIA\TRADUCCION\CARDIOMIOPATIA\DNA MITOCONDRIAL\ESPECIFICIDAD DE TEJIDO

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