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CNS2023-144637

Financiado

Fisiopatología de órganos y sistemas

LAS MITOCONDRIAS SON REGULADORAS ESENCIALES DEL METABOLISMO EUCARIOTA. CONTIENEN SU PROPIO GENOMA (MTDNA), PRESENTE EN CASI TODAS LAS CELULAS EUCARIOTAS. EN HUMANOS, EL MTDNA CODIFICA SOLO 13 PROTEINAS, QUE SON SUBUNIDADES DEL SIS... ver más

01/01/2023

UNIZAR

200K€

Presupuesto del proyecto: 200K€

Líder del proyecto

UNIVERSIDAD DE ZARAGOZA. OFICINA DE TRANSFERE... No se ha especificado una descripción o un objeto social para esta compañía.

Sin perfil tecnológico

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Financiación concedida El organismo AGENCIA ESTATAL DE INVESTIGACIÓN notifico la concesión del proyecto el día 2023-01-01

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1 Participantes

UNIZAR

199.98K€ | Lider

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Líder del proyecto

UNIVERSIDAD DE ZARAGOZA. OFICINA DE TRANSFERE...

Sin perfil tecnológico

Presupuesto del proyecto 200K€

Descripción del proyecto LAS MITOCONDRIAS SON REGULADORAS ESENCIALES DEL METABOLISMO EUCARIOTA. CONTIENEN SU PROPIO GENOMA (MTDNA), PRESENTE EN CASI TODAS LAS CELULAS EUCARIOTAS. EN HUMANOS, EL MTDNA CODIFICA SOLO 13 PROTEINAS, QUE SON SUBUNIDADES DEL SISTEMA DE FOSFORILACION OXIDATIVA (OXPHOS), RESPONSABLE DE LA PRODUCCION DE ATP DENTRO DE LAS MITOCONDRIAS. ADEMAS, EL MTDNA CODIFICA ELEMENTOS NECESARIOS DEL SISTEMA DE EXPRESION GENICA MITOCONDRIAL: 22 TRNAS Y 2 RRNAS. LA EXPRESION DE GENES CODIFICADOS EN EL ADN MITOCONDRIAL ES UN PROCESO CRUCIAL, CON APROXIMADAMENTE EL 25% DEL PROTEOMA MITOCONDRIAL DEDICADO A LA REPLICACION, TRANSCRIPCION Y TRADUCCION DEL MTDNA. DE HECHO, LA TRADUCCION MITOCONDRIAL ESTA VINCULADA AL ENSAMBLAJE DE LOS COMPLEJOS RESPIRATORIOS MITOCONDRIALES. LA TRADUCCION MITOCONDRIAL ESTA INTEGRADA EN EL CONTEXTO METABOLICO CELULAR, INFLUENCIANDO Y SIENDO INFLUENCIADA POR DIFERENTES PROCESOS CELULARES, SIENDO ASI UN PROCESO ESENCIAL PARA LA HOMEOSTASIS CELULAR. FALLOS EN ESTE MECANISMO CONDUCIRAN A UNA DISFUNCION MITOCONDRIAL SIGNIFICATIVA, ASOCIADA A ENFERMEDADES. CURIOSAMENTE, DEFECTOS SIMILARES EN LA TRADUCCION MITOCONDRIAL, UN PROCESO CENTRAL DE LA BIOGENESIS MITOCONDRIAL, CAUSAN FENOTIPOS DIVERSOS COMO CARDIOMIOPATIA HIPERTROFICA, MICROPOLIGIRIA, ENFERMEDAD MULTIORGANICA O SORDERA NO SINDROMICA. SIN EMBARGO, LOS MECANISMOS MOLECULARES QUE DETERMINAN POR QUE LAS MUTACIONES PRESENTES EN TODAS LAS CELULAS DEL ORGANISMO SOLO AFECTAN A TEJIDOS ESPECIFICOS AUN NO SE COMPRENDEN COMPLETAMENTE. NUESTRO TRABAJO PREVIO, UTILIZANDO CELULAS DERIVADAS DE PACIENTES CON MUTACIONES EN FACTORES RELACIONADOS CON LA TRADUCCION MITOCONDRIAL, NOS HA PERMITIDO DESARROLLAR MODELOS CELULARES (IPSCS) CAPACES DE DIFERENCIARSE EN CELULAS ESPECIFICAS DE TEJIDO, Y HEMOS OBSERVADO QUE LOS DEFECTOS MOLECULARES CAUSADOS POR MUTACIONES EN FACTORES DE TRADUCCION MITOCONDRIAL SE MANIFIESTAN DE MANERA DIFERENTE SEGUN EL TIPO CELULAR, Y HEMOS IDENTIFICADO MECANISMOS DE RESPUESTA CUYA ACCION DIFERENCIAL EN DIFERENTES TEJIDOS PODRIA CONTRIBUIR A ESTA ESPECIFICIDAD DE SINTOMAS.UNA VEZ ESTUDIADO LAS RESPUESTAS CELULARES AL DAÑO MITOCONDRIAL Y COMO SU ACCION DIFERENCIAL PODRIA CONTRIBUIR A LA ESPECIFICIDAD DE TEJIDO EN ESTAS ENFERMEDADES, DEBEMOS IDENTIFICAR LOS DESENCADENANTES MOLECULARES DE ESTAS RESPUESTAS EN DIFERENTES TEJIDOS PARA DISEÑAR OBJETIVOS TERAPEUTICOS. ADEMAS, NECESITAMOS AMPLIAR LOS MODELOS CELULARES ESPECIALIZADOS PARA VALIDAR LOS MECANISMOS DE RESPUESTA ESTUDIADOS HASTA AHORA. POR LO TANTO, EN ESTA PROPUESTA, BUSCAMOS GENERAR MODELOS CELULARES NEURONALES, ESTUDIAR LA EXTENSION DE LOS DEFECTOS MOLECULARES Y LOS MECANISMOS COMPENSATORIOS ESTUDIADOS EN OTROS TIPOS CELULARES HASTA AHORA. ADEMAS, PLANEAMOS INVESTIGAR EL PAPEL DEL ESTADO METABOLICO CELULAR Y LA REPROGRAMACION EPIGENETICA EN LA ACTIVACION DE MECANISMOS CELULARES COMPENSATORIOS DEBIDO A LOS DEFECTOS EN LA TRADUCCION MITOCONDRIAL. ENFERMEDADES MITOCONDRIALES\IPSCS\ISR\ESPECIFICIDAD DE TEJIDO

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