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BFU2010-15237

Financiado

ESTUDIO DE LOS MECANISMOS IMPLICADOS EN LA DISFUNCION PLAQUETARIA ASOCIADA A MUT...

ESTUDIO DE LOS MECANISMOS IMPLICADOS EN LA DISFUNCION PLAQUETARIA ASOCIADA A MUTACIONES DOMINANTES DE LA INTEGRINA ALFAII BBETA3 LA INTERACCION DE LA INTEGRINA PLAQUETARIA [ALFA]IIB[BETA]3 CON LIGANDOS ADHESIVOS COMO EL FIBRINOGENO TIENE UN PAPEL ESENCIAL EN LA HEMOSTASIA Y LA TROMBOSIS, LA TROMBOASTENIA DE GLANZMANN (TG), LA MAS FRECUENTE ENTRE LAS ENFERME... ver más

01/01/2010

CSIC

109K€

Presupuesto del proyecto: 109K€

Líder del proyecto

AGENCIA ESTATAL CONSEJO SUPERIOR DE INVESTIGA... No se ha especificado una descripción o un objeto social para esta compañía.

TRL 2-3 | 552M€

Financiación concedida El organismo AGENCIA ESTATAL DE INVESTIGACIÓN notifico la concesión del proyecto el día 2010-01-01

0% 100%

Participantes

CSIC

Lider

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Líder del proyecto

AGENCIA ESTATAL CONSEJO SUPERIOR DE INVESTIGA...

TRL 2-3 | 552M€

Presupuesto del proyecto 109K€

Descripción del proyecto LA INTERACCION DE LA INTEGRINA PLAQUETARIA [ALFA]IIB[BETA]3 CON LIGANDOS ADHESIVOS COMO EL FIBRINOGENO TIENE UN PAPEL ESENCIAL EN LA HEMOSTASIA Y LA TROMBOSIS, LA TROMBOASTENIA DE GLANZMANN (TG), LA MAS FRECUENTE ENTRE LAS ENFERMEDADES HEREDITARIAS DE LAS INTEGRINAS, ES UN TRASTORNO HEMORRAGICO ASOCIADO A MUTACIONES EN [ALFA]IIB[BETA]3 Y AGREGACION PLAQUETARIA DEFECTUOSA, PUESTO QUE UN 40-50% DE [ALFA]IIB[BETA]3 NORMAL GARANTIZA LA FUNCION PLAQUETARIA, LA TG SE MANIFIESTA SOLO EN HOMOCIGOTOS O HETEROCIGOTOS COMPUESTOS, SIN EMBARGO, SE HAN REPORTADO TAMBIEN ALGUNOS CASOS CON HERENCIA DOMINANTE ASOCIADA A FENOTIPO DE DISFUNCION PLAQUETARIA SIMILAR A LA TG Y ALTERACION DEL NUMERO Y TAMAÑO DE LAS PLAQUETAS, EN NUESTRO LABORATORIO HEMOS IDENTIFICADO RECIENTEMENTE LA MUTACION L718P EN LA REGION CITOSOLICA DE [BETA]3 ASOCIADA A FENOTIPO HEMORRAGICO SEVERO EN UNA PACIENTE PORTADORA DE UN ALELO [BETA]3 NORMAL, LOS RESULTADOS DEL ESTUDIO FUNCIONAL SUGIEREN QUE LA INTEGRINA MUTANTE SE HALLA EN UN ESTADO DE ACTIVACION CONSTITUTIVA Y QUE CAUSA LA TROMBOASTENIA A TRAVES DE UN MECANISMO DOMINANTE QUE IMPLICA ¿CLUSTERING¿ DEL RECEPTOR, ALTERACION DE LA DISTRIBUCION DE LOS LIPIDOS DE MEMBRANA, Y PERTURBACION DE LA SEÑALIZACION ¿OUTSIDE-IN¿ DE LA INTEGRINA,EN BASE A ESTOS ANTECEDENTES, CREEMOS QUE DETERMINADAS MUTACIONES HETEROCIGOTAS DE LA INTEGRINA [ALFA]IIB[BETA]3 PUEDEN DAR LUGAR A FENOTIPOS HEMORRAGICOS, HASTA AHORA MAL CARACTERIZADOS, PRODUCIDOS MEDIANTE MECANISMOS MOLECULARES DISTINTOS A LOS IMPLICADOS EN LA TG QUE ALTERAN, ADEMAS DE LA ADHESION/AGREGACION PLAQUETARIA, LA ADHESION DEL MEGACARIOCITO Y LA FORMACION DE LAS PROPLAQUETAS, UTILIZANDO PLAQUETAS Y MODELOS CELULARES DE SOBREEXPRESION, PROPONEMOS: 1) REALIZAR EL ESTUDIO GENETICO-MOLECULAR Y FUNCIONAL DE [ALFA]IIB[BETA]3 EN UN NUMERO SIGNIFICATIVO DE INDIVIDUOS CON MACROTROMBOCITOPENIA Y/O ANISOCITOSIS PLAQUETARIA NO ASOCIADAS A MUTACIONES EN EL COMPLEJO GPIB-IX, CON EL FIN DE IDENTIFICAR LOS MECANISMOS PATOGENICOS RESPONSABLES; 2) ACLARAR LAS BASES MOLECULARES Y EL PAPEL DEL ¿CLUSTERING¿ DE LA INTEGRINA EN EL MECANISMO DOMINANTE DE [ALFA]IIB[BETA]3-P718 Y OTRAS MUTANTES IDENTIFICADAS DURANTE EL ESTUDIO; 3) ESTABLECER LAS CONSECUENCIAS DEL ¿CLUSTERING¿ EN LA ACTIVACION Y SEÑALIZACION ¿OUTSIDE-IN¿ DE LA INTEGRINA; Y 4) INDAGAR EN EL POSIBLE PAPEL DE αIIBβ3 EN LA FORMACION Y LIBERACION DE LAS PLAQUETAS,LA CONSECUCION DE ESTOS OBJETIVOS PROPORCIONARIA INFORMACION MUY VALIOSA SOBRE LA FUNCION DE αIIBβ3 Y, POR EXTENSION, DEL RESTO DE LAS INTEGRINAS, EVENTUALMENTE, EL DESARROLLO DE ESTE PROYECTO PODRIA PONER DE MANIFIESTO NUEVAS DIANAS PARA EL TRATAMIENTO DE LA TROMBOSIS ARTERIAL,

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