Descripción del proyecto
AUNQUE EL CEREBELO HUMANO HA SIDO CONSIDERADO COMO UNA PARTE DEL SISTEMA MOTOR, ESTA VISION ESTA CAMBIANDO A LA LUZ DE RECIENTES HALLAZGOS PROCEDENTES DE ESTUDIOS NEUROANATOMICOS, FISIOLOGICOS, DE NEUROIMAGEN Y COGNITIVOS, EN ESTA LINEA, EL ESTUDIO NEUROPSICOLOGICO DE TRASTORNOS HEREDITARIOS CEREBELOSOS ESTA CONTRIBUYENDO AL CRECIENTE CUERPO DE DATOS SOBRE LAS FUNCIONES NO MOTORAS DEL CEREBELO, LAS ATAXIAS CEREBELOSAS HEREDODEGENERATIVAS SON UN HETEROGENEO GRUPO DE SINDROMES CARACTERIZADOS FUNDAMENTALMENTE POR UNA ATAXIA PROGRESIVA DE CURSO LENTO, LA ATAXIA DE FRIEDREICH ES LA MAS FRECUENTE DE LAS ATAXIAS CEREBELOSAS, A PESAR DE ELLO HA RECIBIDO ESCASA ATENCION DESDE EL PUNTO DE VISTO NEUROCOGNITIVO, SIN EMBARGO, LA NEUROPATOLOGIA DE ESTA ATAXIA IMPLICA AL NUCLEO DENTADO, UN NUCLEO CEREBELOSO PROFUNDO IMPLICADO EN LAS CONEXIONES CEREBELO-TALAMO-CORTICALES, RECIENTES ESTUDIOS DE LA FRDA HAN INFORMADO DE DEFICITS EN VARIOS DOMINIOS COGNITIVOS: VELOCIDAD DE PROCESAMIENTO COGNITIVO, FUNCIONES EJECUTIVAS, MEMORIA Y FUNCIONES VISOESPACIALES Y VISOCONSTRUCTIVAS, LAS MANIFESTACIONES NEUROLOGICAS EN ESTE TRASTORNO SON PROGRESIVAS, PERO NO HAY ESTUDIOS, SEGUN NUESTRA REVISION, SOBRE LA EVOLUCION NATURAL DEL ESTADO COGNITIVO DE LOS PACIENTES AFECTOS DE FRDA, EL OBJETIVO PRINCIPAL DE ESTE PROYECTO ES REALIZAR UN ESTUDIO DE SEGUIMIENTO DEL FUNCIONAMIENTO COGNITIVO EN LA FRDA, TENIENDO EN CUENTA POSIBLES FACTORES DEMOGRAFICO Y CLINICOS COMO POSIBLES MODULADOR DE LA EVOLUCION, SEGUN NUESTRA REVISION, ESTE SERIA UNA INVESTIGACION PIONERA SOBRE LOS CAMBIOS LONGITUDINALES EN EL FUNCIONAMIENTO COGNITIVO DE LA FRDA, EL SEGUNDO OBJETIVO DE ESTE PROYECTO ES EXAMINAR LAS ESTRATEGIAS DE AFRONTAMIENTO DE LA ENFERMEDAD Y LA CALIDAD DE VIDA RELACIONADA CON LA SALUD ASI COMO SU RELACION CON VARIABLES DEMOGRAFICAS, CLINICAS, COGNITIVAS Y CON EL ESTADO DE ANIMO, SE TRATA DE OTRO CAMPO INEXPLORADO EN LAS ATAXIAS DEGENERATIVAS EN GENERAL, Y EN LA FRDA EN PARTICULAR, NUESTRA HIPOTESIS ES QUE LA VELOCIDAD DE PROCESAMIENTO COGNITIVO Y LAS FUNCIONES EJECUTIVAS SERAN LAS FUNCIONES MAS AFECTADAS, OBSERVANDOSE LA MENOR PROGRESION EN EL FUNCIONAMIENTO VISOPERCEPTIVO, ADEMAS, NUESTRA HIPOTESIS ES QUE LA PROGRESION COGNITIVA TENDRA UN RITMO MAS RAPIDO EN LOS PACIENTES CON EDAD DE COMIENZO MAS TEMPRANA Y MAYORES REPETICIONES GAA, RESPECTO A LAS ESTRATEGIAS DE AFRONTAMIENTO, ESPERAMOS ENCONTRAR UN USO MAYORITARIO DE ESTRATEGIAS BASADAS EN LAS EMOCIONES Y UNA RELACION DE LAS MISMAS CON LA CALIDAD DE VIDA, CONCRETAMENTE UNA ASOCIACION ENTRE ESTRATEGIAS DE EVITACION Y UNA PEOR CALIDAD DE VIDA,ESTE ESTUDIO PUEDE HACER UNA CONTRIBUCION SIGNIFICATIVA AL CONOCIMIENTO DE ESTA PATOLOGIA Y A LA ORIENTACION NECESARIA PARA LOS PACIENTES, LOS RESULTADOS SUPONDRIAN TAMBIEN UNA CONTRIBUCION A UN MAS PROFUNDO CONOCIMIENTO DE LA IMPLICACION DEL CEREBELO EN LOS PROCESOS COGNITIVOS, CEREBELO\COGNICIÓN\AFRONTAMIENTO\DEPRESIÓN\CALIDAD DE VIDA