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RTI2018-101269-B-I00

Financiado
MODULACION QUIMICA DE LA RUTA BIOSINTETICA DEL GRUPO HEMO Y SU USO TERAPEUTICO E...
LA RUTA BIOSINTETICA DEL GRUPO HEMO ES UNA RUTA CENTRAL, FUERTEMENTE REGULADA Y ESENCIAL PARA TODOS LOS ORGANISMOS VIVOS, EN SERES HUMANOS, UNA DEFICIENCIA EN CUALQUIER ENZIMA DE LA RUTA CONDUCE AL DESARROLLO DE UNA PORFIRIA, DICH... LA RUTA BIOSINTETICA DEL GRUPO HEMO ES UNA RUTA CENTRAL, FUERTEMENTE REGULADA Y ESENCIAL PARA TODOS LOS ORGANISMOS VIVOS, EN SERES HUMANOS, UNA DEFICIENCIA EN CUALQUIER ENZIMA DE LA RUTA CONDUCE AL DESARROLLO DE UNA PORFIRIA, DICHAS ENFERMEDADES SON GRAVES Y SE CARACTERIZAN SIEMPRE POR PRESENTAR ANEMIA HEMOLITICA CON UNA SERIE DE SINTOMAS ADICIONALES, ESPECIFICOS PARA EL TIPO DE PORFIRIA Y PRODUCIDOS POR LA ACUMULACION DE SUBPRODUCTOS TOXICOS, LA PRODUCCION DE HEMO ESTA REGULADA EN VARIOS PUNTOS Y EN LA MAYORIA DE LOS PACIENTES CON PORFIRIA SE OBSERVA UNA REGULACION AL ALZA DE LA RUTA PARA COMPENSAR LA FALTA DE HEMO DISPONIBLE Y LA ANEMIA HEMOLITICA, LA HIPOTESIS CENTRAL Y EL OBJETIVO A LARGO PLAZO DEL PROYECTO ES QUE LA FAMILIA DE ENFERMEDADES PORFIRIA SE PRODUCE POR UNA REGULACION DEFICIENTE DE LA RUTA BIOSINTETICA DEL HEMO ACOMPAÑADA DE UNA PRODUCCION INCOMPLETA DE HEMO, UN PRIMER OBJETIVO DEL PROYECTO PRETENDE UTILIZAR LA ESPECTROSCOPIA DE RMN PARA OBTENER INFORMACION SOBRE LA REGULACION METABOLICA DE LA VIA IN VITRO Y IN CELLULO PARA PRODUCIR UN MODELO COMPLETO DE LA HOMEOSTASIS DEL HEMO, UN SEGUNDO OBJETIVO TRATARA DE EXPLORAR EL POTENCIAL DE UNA EVENTUAL MODULACION QUIMICA DE LAS ENZIMAS SELECCIONADAS PARA RESTAURAR LA PRODUCCION NORMAL DE HEMO Y/O PARA ELIMINAR LOS SUBPRODUCTOS, ALIVIANDO ASI LA SINTOMATOLOGIA Y FINALMENTE CONVIRTIENDOSE EN UNA ESTRATEGIA TERAPEUTICA EFICAZ PARA LA PORFIRIA ERITROPOYETICA CONGENITA (PEC), PORFIRIA CUTANEA TARDA ( PCT), ASI COMO OTRAS PORFIRIAS, RMN\PORFIRIA\BIOLOGÍA ESTRUCTURAL\CHAPERONAS FARMACOLÓGICAS\ESTABILIDAD DE PROTEÍNAS\BIOFÍSICA ver más
01/01/2018
ASOCIACION CENTRO...
176K€
Perfil tecnológico estimado

Línea de financiación: concedida

El organismo AGENCIA ESTATAL DE INVESTIGACIÓN notifico la concesión del proyecto el día 2018-01-01
Presupuesto El presupuesto total del proyecto asciende a 176K€
Líder del proyecto
ASOCIACION CENTRO DE INVESTIGACION COOPERATIV... Actividades de organizaciones profesionales asociacion
Perfil tecnológico TRL 4-5 50K