Descripción del proyecto
LA MITOCONDRIA ES EL ORGANULO CELULAR DONDE SE PRODUCE LA MAYOR PARTE DE LA ENERGIA NECESARIA PARA LA CELULA A TRAVES DEL SISTEMA DE LA CADENA RESPIRATORIA / FOSFORILACION OXIDATIVA (CR/OXPHOS), LA MITOCONDRIA POSEE SU PROPIO GENOMA (MTDNA) QUE CODIFICA 13 PROTEINAS, TODAS ELLAS ELEMENTOS ESTRUCTURALES DE CUATRO DE LOS CINCO COMPLEJOS MACROMOLECULARES DEL SISTEMA CR/OXPHOS, DEFECTOS EN EL MTDNA DAN LUGAR A LAS DENOMINADAS ENFERMEDADES MITOCONDRIALES, GENERALMENTE UN CONJUNTO DE PATOLOGIAS HETEROGENEAS, HABITUALMENTE MULTISISTEMICAS, QUE AFECTAN A AQUELLOS TEJIDOS CON UNA MAYOR DEMANDA ENERGETICA COMO ES EL SISTEMA NERVIOSO, EL MUSCULO ESQUELETICO O EL CORAZON, A DIFERENCIA DE AQUELLAS DE ORIGEN NUCLEAR LAS ENFERMEDADES GENETICAS ORIGINADAS POR MUTACIONES EN EL GENOMA MITOCONDRIAL SON VIRTUALMENTE INABORDABLES, DEBIDO FUNDAMENTALMENTE A QUE NO EXISTEN HERRAMIENTAS PARA DIRIGIR DNA EXOGENO AL INTERIOR DE LA MITOCONDRIA, HA HABIDO NUMEROSAS APROXIMACIONES EXPERIMENTALES PARA ELLO PERO TODAS HAN RESULTADO INFRUCTUOSAS, ASI, LA POSIBILIDAD DE LOGRAR INTRODUCIR MTDNA FUNCIONAL EN LA RED MITOCONDRIAL DE UNA CELULA CON DEFECTOS EN EL MISMO ABRIRIA EXTRAORDINARIAMENTE UN CAMPO VEDADO HASTA LA FECHA: LA TERAPIA GENICA MITOCONDRIAL, DESDE UNA PERSPECTIVA TRANSDISCIPLINAR, PLANTEAMOS APROVECHAR LA EXPERIENCIA DEL INVESTIGADOR PRINCIPAL EN LA FISIOPATOLOGIA DE LA BIOGENESIS MITOCONDRIAL Y LA DEL DOCTOR PRADA EN EL DESARROLLO DE UN SISTEMA ROBOTICO POSICIONADOR DE FIBRAS OPTICAS DE ALTA PRECISION PARA PONER A PUNTO UN SISTEMA DE GUIADO DE MICROAGUJAS Y EFECTUAR UNA PRUEBA DE CONCEPTO SOBRE LA VIABILIDAD FUNCIONAL DE LA MICROINYECCION DIRECTA DE MTDNA EN LA RETICULA MITOCONDRIAL COMO UN PASO ADELANTE HACIA LA TERAPIA GENICA MITOCONDRIAL, MITOCONDRIA\ ADN MITOCONDRIAL\ PATOLOGÍA\ MANIPULACIÓN GENÉTICA\ TERAPIA\ ROBÓTICA\ MICROINYECCIÓN